Cephaloskeletal dysplasia (Taybi-Linder syndrome): Case report and anesthetic considerations

IntroductionMicrocephalic osteodysplastic primordial dwarfism (or Taybi-Linder syndrome) is a rare disease characterized by bone and central nervous system malformations, in addition to intrauterine retardation.Case presentation20-year-old patient operated on for adhesiolysis and enteropexy due to bowel obstruction from post surgical adhesions.ConclusionThe anesthetic considerations in these patients include the potential airway impairment secondary to facial malformations and neurological complications, primarily seizures.

ResumenIntroducciónEl enanismo microcefálico osteodisplásico primario (o síndrome de Taybi-Linder) es una infrecuente enfermedad caracterizada por malformaciones óseas, del sistema nervioso central y crecimiento intrauterino retardado.Presentación del casoPaciente de 20 años intervenida de adhesiolisis y pexia intestinal por un cuadro de obstrucción intestinal por bridas postquirúrgicas.ConclusiónComo consideraciones anestésicas de estos pacientes destacamos las posibles alteraciones de la vía aérea secundarias a las malformaciones faciales y las complicaciones neurológicas, principalmente crisis convulsivas.