Les syndromes sclérodermiformes

RésuméEn dehors de la sclérodermie systémique, la constatation d’une peau indurée, sclérodermiforme est fréquente et peut compliquer l’évolution de maladies immunologiques, métaboliques, néoplasiques, toxiques, génétiques, ou associées à des dépôts protéiques. L’absence de phénomène de Raynaud, d’anomalies à la capillaroscopie, ou d’anticorps spécifiques remet en question le diagnostic de sclérodermie et doit faire rechercher les autres syndromes sclérodermiformes dont le traitement et le pronostic diffèrent. Cette mise au point a pour objectif de passer en revue ces différents syndromes et leurs caractéristiques principales.

The finding of hardening and thickening of the skin is common and can be encountered in immune mediated, metabolic, neoplastic, toxic, genetic diseases, or associated with protein deposits. The lack of Raynaud's phenomenon, capillaroscopic abnormalities, or scleroderma-specific autoantibodies should question the diagnosis of scleroderma and trigger the search for a scleroderma-like disorder, for which treatment and prognosis differ. This article gives a review of these disorders and their main characteristics.