Granulomatose avec polyangéite révélée par une ulcération cutanée mimant un pyoderma gangrenosum : à propos de 2 cas

RésuméIntroductionLa granulomatose avec polyangéite est une vascularite systémique nécrosante des petits vaisseaux, dont les atteintes cutanées sont rares. Nous rapportons deux cas d’ulcérations cutanées mimant un pyoderma gangrenosum, révélatrices de granulomatose avec polyangéite.ObservationsNous rapportons les observations de deux patients porteurs d’ulcérations cutanées atypiques d’évolution prolongée. Ces plaies prenaient la forme de vastes ulcérations à bords abruptes, avec un enduit purulent. Cet aspect faisait évoquer en premier lieu un pyoderma gangrenosum, mais les biopsies étaient non contributives. De nouvelles biopsies étaient réalisées à distance des berges, permettant d’observer une vascularite nécrosante associée à des granulomes à cellules géantes, typique de granulomatose avec polyangéite.ConclusionLes atteintes cutanées sont rares au cours des granulomatoses avec polyangéite, peuvent être trompeuses et précéder l’atteinte systémique. Nous rapportons deux cas révélés par une atteinte cutanée prenant un aspect de pyoderma gangrenosum, où la répétition des biopsies a été nécessaire au diagnostic.

IntroductionGranulomatosis with polyangiitis is a systemic and necrotizing vasculitis, and cutaneous involvement is uncommon. We report two cases of skin ulceration mimicking a pyoderma gangrenosum, and revealing granulomatosis with polyangiitis.Case reportsWe report two patients who presented with atypical cutaneous ulcerations, with a chronic course. These wounds were large ulcerations with abrupt edges, with purulent and hemorrhagic exudates. The first hypothesis was a pyoderma gangrenosum, but the biopsies were not specific. New biopsies performed distant from the edges showed a necrotizing vasculitis associated with giant cells granuloma, typical from granulomatosis with polyangiitis.ConclusionCutaneous manifestations are uncommon in granulomatosis with polyangiitis, and can be misleading as they may precede the systemic symptoms. We report two cases of granulomatosis with polyangiitis revealed by cutaneous symptoms mimicking a pyoderma gangrenosum. Repetition of the skin biopsies were necessary to obtain the diagnosis.