Les maladies bulleuses auto-immunes

RésuméLes maladies bulleuses auto-immunes sont liées à la production d’auto-anticorps pathogènes responsables de la formation de bulles au sein de l’épiderme. Leurs mécanismes lésionnels sont maintenant mieux connus et ont permis des avancées thérapeutiques importantes. De récentes données épidémiologiques ont montré que la pemphigoïde bulleuse touchait des patients très âgés ayant fréquemment des maladies neurologiques dégénératives. Le pronostic est sévère avec une mortalité trois à six fois supérieure à la population générale. L’incidence de la pemphigoïde bulleuse est en forte augmentation. Son traitement a été révolutionné par l’utilisation de la corticothérapie locale forte en remplacement de la corticothérapie générale. Le rôle des protéines desmosomales est bien démontré dans l’initiation, la propagation et la pérennisation de la réponse auto-immune au cours du pemphigus. Plusieurs études ont montré une corrélation entre le titre des anticorps et l’activité de la maladie. Des gènes de susceptibilité du pemphigus ont pu être identifiés. Le traitement du pemphigus reste dominé par la corticothérapie générale. Le rituximab a montré des résultats très favorables dans les formes corticorésistantes ou corticodépendantes. Les autres dermatoses bulleuses avec atteinte jonctionelle sont des maladies très rares, parfois graves. De nouvelles techniques immunologiques ont permis d’améliorer leur diagnostic. Leur traitement repose principalement sur les immunosuppresseurs et reste difficile.

Autoimmune blistering diseases are characterized by the production of pathogenic autoantibodies that are responsible for the formation of epidermal blisters. Major advances in the understanding of the pathogenesis of these disorders have allowed the development of new therapeutic agents. Recent epidemiologic data showed that bullous pemphigoid mainly affects elderly patients. Bullous pemphigoid is often associated with degenerative neurologic disorders. A major increase in the incidence of bullous pemphigoid has been observed in France. Treatment of bullous pemphigoid is mainly based on superpotent topical corticosteroids. The role of desmosomal proteins has been demonstrated in the initiation, propagation and persistence of the autoimmune response in pemphigus. Several studies have shown a correlation between anti-desmoglein antibody titers and disease activity. Pemphigus susceptibility genes have been identified. Oral corticosteroids remain the mainstay of pemphigus treatment. Dramatic and long-lasting improvement has been recently obtained with rituximab in recalcitrant types of pemphigus. Other autoimmune junctional blistering diseases are rare entities, whose prognosis can be severe. Their diagnosis has been improved by the use of new immunological assays and immunoelectronic microscopy. Immunosupressants are widely used in severe types in order to prevent mucosal sequelae.