Efficacité du rituximab dans un cas de syndrome de Lambert-Eaton non paranéoplasique séronégatif

RésuméIntroductionLe syndrome de Lambert-Eaton est une pathologie rare de la jonction neuromusculaire pré-synaptique, auto-immune, due dans 85 % des cas à des anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants. L’origine en est paranéoplasique dans 50 à 60 % des cas. Le diagnostic associe une faiblesse musculaire proximale avec aréflexie à un incrément post-effort significatif en électroneuromyographie. Le traitement symptomatique repose sur la 3,4-diaminopyridine. Aucun traitement étiologique n’a prouvé son efficacité dans les formes paranéoplasiques et non paranéoplasiques.ObservationNous rapportons l’observation d’un patient présentant un syndrome de Lambert-Eaton séronégatif non paranéoplasique, chez qui les traitements immunomodulateurs et immunosuppresseurs classiques (corticoïdes, azathioprine) ont échoué, et ayant répondu favorablement au traitement par rituximab.ConclusionLe rituximab était un traitement efficace et bien toléré dans notre observation de syndrome de Lambert-Eaton non paranéoplasique, sans anticorps anti-canaux calciques. Son indication pourrait être discutée en cas d’échec des immunosuppresseurs classiques dans les formes avec ou sans anticorps.

IntroductionLambert-Eaton myasthenic syndrome is a rare and autoimmune presynaptic disorder of the neuromuscular junction, due in 85% of cases to autoantibodies directed against voltage-gated calcium channels. It is a paraneoplastic disorder in 50 to 60% of cases. Diagnosis involves a proximal muscle weakness and areflexia, associated with a significant increment after post-exercise stimulation in electrophysiological study. Symptomatic treatment is based on 3,4-diaminopyridine. No etiological treatment has proven its efficacy in both paraneoplastic and non-paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome.Case reportWe report a 41-year-old man who presented with a seronegative non-paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome in whom conventional immunosuppressive treatments (corticosteroids, azathioprine) failed, and who eventually improved after treatment with rituximab.ConclusionRituximab was an effective and well-tolerated treatment in this case of seronegative non-paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Its indication should be discussed when conventional immunosuppressive therapy fails in both seropositive and seronegative patients.