Syndrome pneumo-rénal : une urgence diagnostique et thérapeutique pour le réanimateur et l’interniste

RésuméLe syndrome pneumo-rénal (SPR) est une urgence rare qui se définit par l’association d’une hémorragie alvéolaire le plus souvent asphyxiante et d’une glomérulonéphrite rapidement progressive. La lésion histologique rénale caractéristique et commune à toutes les étiologies de SPR est la glomérulonéphrite extracapillaire. Le SPR est une urgence diagnostique et thérapeutique, et tout retard est grevé d’un préjudice vital et fonctionnel, de séquelles pulmonaires et rénales. Les étiologies du SPR sont dominées par les vascularites systémiques nécrosantes associées aux ANCA et le syndrome de Goodpasture. Plus rarement, le SPR peut être attribué à un lupus systémique, une cryoglobulinémie, un purpura rhumatoïde ou une endocardite infectieuse subaiguë. Le diagnostic différentiel peut être délicat et rend compte d’une certaine ambiguïté nosologique. Le traitement d’attaque associe habituellement une corticothérapie systémique, du cyclophosphamide et des échanges plasmatiques. La place des biothérapies à la phase initiale reste à définir.

The pulmonary-renal syndrome is a rare and life-threatening condition. It is defined as the association of a diffuse alveolar hemorrhage and a rapidly progressive glomerulonephritis. The characteristic histological lesion common to all underlying diseases is a necrotizing and crescentic glomerulonephritis. The pulmonary-renal syndrome is a diagnostic and therapeutic emergency: any delay in its management will lead to death or serious functional damage as pulmonary and renal impairment. ANCA-associated vasculitis and Goodpasture's disease are the main disorders associated to pulmonary-renal syndrome. More rarely systemic lupus, cryoglobulinaemia, Henoch-Schonlein purpura or subacute endocarditis may induce a pulmonary-renal syndrome. Differential diagnosis can sometimes be difficult, highlighting some ambiguity in the definition of the syndrome. Initial treatment usually associates systemic corticosteroid, cyclophosphamide and plasma exchange. The role of biotherapy as first line therapy remains to be determined.