Carcinome neuro-endocrine du tractus digestif : revue de la littérature

RésuméLe carcinome neuro-endocrine est une tumeur maligne rare et agressive, se développant principalement aux dépens de l’arbre bronchique et du tractus digestif. Au sein de l’appareil digestif, l’appendice, l’intestin grêle et le pancréas sont plus fréquemment atteints, les autres localisations sont bien plus rares. Les tumeurs neuro-endocrines digestives peuvent se présenter sous différents symptômes en raison de leurs localisations diverses et de leur physiopathologie complexe. Le diagnostic est le plus souvent posé à un stade avancé ce qui explique en partie le sombre pronostic carcinologique. Compte tenu de leur rareté et du nombre limité d’essais randomisés, la prise en charge diagnostique et thérapeutique de ces tumeurs est rendue difficile. Cette revue de la littérature traite des aspects épidémiologiques et pronostiques de ces tumeurs, de la démarche diagnostique et thérapeutique, ainsi que de leurs complications potentielles.

Neuroendocrine carcinoma is a rare and agressive malignant tumor, mainly developing at the expense of the respiratory and of the digestive tract. Among the digestive tract, appendix, small bowel, and pancreas are the preferential sites of involvement, other locations have been more rarely reported. Neuroendocrine digestive tumors may present with various symptoms in relationship with their localization and a complex pathophysiology. Diagnosis is often made at an advanced stage, explaining partly the bad prognosis of these tumors. The optimal management of digestive neuroendocrine tumors is rendered difficult by their rarity and by a low number of randomized trials. We review the literature regarding epidemiologic and prognostic features of these rare tumors, their diagnostic and therapeutic care. Potential complications are also discussed.