Lymphome à grandes cellules B intravasculaire : trois cas et mise au point

RésuméProposLe lymphome à grandes cellules B intravasculaire (LBIV) est une forme de lymphome malin non hodgkinien rare et grave, se développant au sein de la lumière des petits vaisseaux de l’organisme, de présentation systémique et polymorphe, rendant le diagnostic difficile et retardant la prise en charge urgente.Patients et méthodesNous présentons ici trois cas atypiques de patients atteints de LBIV, à la lumière desquels nous ferons une revue de la littérature.RésultatsLe premier cas présente une thrombopénie périphérique avec destruction plaquettaire splénique, se complétant secondairement par l’apparition d’un syndrome interstitiel pulmonaire ; le deuxième est celui d’un patient d’origine africaine (premier cas de LBIV chez un patient noir) ; le troisième est l’un des rares cas répertoriés de la maladie associés à un syndrome d’activation macrophagique chez un patient occidental.ConclusionLe LBIV est une maladie systémique et très polymorphe, qui de ce fait rentre dans le champ d’activité de l’interniste, et dont la bonne connaissance devra permettre une prise en charge rapide et adaptée.

PurposeIntravascular large B cell lymphoma (IVLBCL) is a rare and aggressive variant of non-Hodgkin's lymphoma, characterized by multifocal proliferation of lymphoma cells exclusively within small and medium blood vessels. IVLBCL can be systemic and quite polymorphic, which often makes it difficult to diagnose, thus delaying appropriate treatment.Patients and methodsWe report three patients of atypical IVLBCL, through the study of which we overview recent knowledge about IVLBCL.ResultsThe first patient initially presented with peripheral thrombocytopenia and splenic destruction of platelets, later completed with an interstitial pulmonary syndrome. The second patient, of African origin, we believe is the first case of a black patient with IVLBCL described in the medical literature. The third belongs to the rare group of occidental patients that present an IVLBCL associated with a hemophagocytic syndrome.ConclusionIntravascular large B cell lymphoma is a systemic and polymorphic disease. Awareness of this entitiy should allow rapid and appropriate management.