Nécrose médullaire avec sepsis compliquant une thrombocytémie essentielle : à propos d’une observation et revue de la littérature

RésuméIntroductionLa nécrose médullaire, caractérisée par une nécrose des progéniteurs hématopoïétiques, des îlots adipocytaires et de la trame de réticuline, est une pathologie très rare.ObservationNous rapportons l’observation d’une patiente de 62 ans admise en réanimation pour une nécrose médullaire étendue compliquant l’évolution d’une thrombocytémie essentielle associée à un choc septique sans germe retrouvé, amenant rapidement au décès dans un contexte de défaillance multiviscérale. Il s’agit, à notre connaissance, du deuxième cas rapporté dans la littérature à ce jour. Sa présentation clinique est aspécifique et associe douleurs osseuses et fièvre, et parfois un syndrome d’insuffisance médullaire. La biologie peut montrer des cytopénies diversement associées, une élévation des LDH et des phosphatases alcalines osseuses. Le diagnostic est histologique, obtenu après biopsie ostéomédullaire. La nécrose est dite étendue si elle concerne plus de 50 % du cylindre biopsique. Cette pathologie est associée dans 90 % des cas à une hémopathie maligne (notamment les leucémies) ou à une tumeur solide le plus souvent gastro-intestinale ou pulmonaire. D’autres étiologies regroupent la drépanocytose ou le syndrome catastrophique des anticorps antiphospholipides, la thrombocytémie essentielle étant exceptionnellement responsable d’une nécrose médullaire.ConclusionToutes causes confondues, le pronostic de la nécrose médullaire étendue est généralement sombre sauf en cas de traitement précoce et intensif, notamment chez les patients drépanocytaires chez qui peut s’observer une régénération médullaire complète.

IntroductionBone marrow necrosis is a very rare condition which is characterized by a necrosis of hematopoietic progenitors, adipocytes and reticulin network.Case reportWe report a 62-year-old woman admitted to an intensive care unit for an essential thrombocytemia associated with bone marrow necrosis complicated by septic shock and progressive multi-organ failure. To our knowledge, this is the second case reported in the literature. The clinical presentation of bone marrow necrosis includes non-specific symptoms such as fever, bone pain and sometimes a clinically significant medullar insufficiency syndrome. Biology can reveal cytopenias, elevated LDH and alkaline phosphatase serum levels. The diagnosis is confirmed by bone marrow trephine biopsy. Bone marrow necrosis is classified as extensive if more than 50% of the bone marrow biopsy show necrosis. Haematological malignancies (particularly leukaemia), and solid malignant tumours (particularly gastro-intestinal or lung cancers) represent up to 90% of aetiologies and must be actively researched. Also, sickle cell disease and catastrophic anti-phospholipid syndrome must also be investigated. Essential thrombocytemia remains an exceptional cause of bone marrow necrosis.ConclusionOverall the prognosis of bone marrow necrosis is poor unless appropriate and intensive treatment, especially for sickle cell disease in which complete medullar regeneration has been observed.