Myopathies inflammatoires, myopathies nécrosantes auto-immunes, myopathies génétiques de l’adulte : frontières diagnostiques

RésuméLes myopathies inflammatoires représentent un chapitre majeur de la pathologie musculaire acquise de l’adulte. Les reconnaître est impératif car elles requièrent des thérapeutiques spécifiques. Les critères diagnostiques et les classifications sont complexes et souvent débattus. De plus, les myopathies inflammatoires et les myopathies génétiques peuvent présenter un chevauchement dans leur expression clinique et leur formule histologique chez l’adulte. Nous aborderons les écueils diagnostiques qui sont principalement de deux ordres : premièrement, la classification erronée au sein du groupe des myosites et certaines myosites rares de diagnostic difficile ; deuxièmement, la confusion entre myosites et myopathies génétiques d’expression tardive. Parmi les dystrophies musculaires, ce sont les dysferlinopathies qui sont le plus souvent prises à tort pour des myosites. Poser un diagnostic précis est essentiel pour éviter des erreurs thérapeutiques lourdes de conséquence.

The inflammatory myopathies are an important and treatable group of disorders. The diagnostic criteria and the classifications are complex and subject to debate. Furthermore, there is clinical and histopathological overlap between the features of inflammatory myopathies and those of adult-onset genetic myopathies. In this review, we will discuss the two more common pitfalls in inflammatory myopathies diagnosis: firstly, the misdiagnosis between different types of inflammatory myopathies and uncommon myopathies; secondly, the confusion between inflammatory myopathies and genetic myopathies. Among the group of limb-girdle dystrophies, dysferlinopathies are the more common confounding myopathies. An accurate diagnosis is essential for an optimal management in patients with myopathies.