Atteintes rénales de la sarcoïdose

RésuméLa sarcoïdose est une maladie inflammatoire multiviscérale de cause inconnue caractérisée au plan anatomopathologique par la présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Des atteintes rénales diverses ont été décrites chez les patients atteints de sarcoïdose. Les perturbations du métabolisme phosphocalcique sont les anomalies les plus fréquentes ; elles sont la conséquence d’une hyperexpression de la 25-hydroxyvitamine-D1α-hydroxylase par les macrophages alvéolaires et ceux constituant les granulomes. Elles se manifestent par une hypercalcémie ou une hypercalciurie pouvant entraîner une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle, une nécrose tubulaire aiguë, ou bien favoriser la survenue de lithiases oxalocalciques voire des lésions de néphrocalcinose. La prise en charge thérapeutique des troubles calciques comporte des mesures préventives (exposition solaire restreinte, apports en vitamine D et en calcium limités, et hydratation suffisante) et un traitement spécifique (corticothérapie, voire chloroquine et kétoconazole) en cas d’hypercalcémie avérée. Parmi les atteintes parenchymateuses, la néphrite granulomateuse tubulo-interstitielle (NGTI) représente l’atteinte classique de la sarcoïdose. Elle peut évoluer vers l’insuffisance rénale terminale ; son traitement de référence est la corticothérapie à forte dose et prolongée, qui doit être débutée le plus rapidement possible, car le développement de la fibrose interstitielle représente un facteur pronostique majeur et une caractéristique précoce de cette maladie. Des atteintes glomérulaires ont été rarement décrites, il s’agit généralement de glomérulonéphrites extramembraneuses. Chez les patients transplantés rénaux dans les suites d’une néphrite interstitielle secondaire à la sarcoïdose, le risque de récidive sur le greffon est élevé et peut avoir un impact négatif sur le pronostic de la transplantation.

Sarcoidosis is a chronic multisystemic inflammatory disorder of unknown etiology, characterized by the presence of non-necrotizing epithelioid and giant cell granulomas. Various renal manifestations have been reported in patients with sarcoidosis. Disorders of bone and mineral metabolism related to the overexpression of 25-hydroxyvitamin-D1α-hydroxylase by alveolar and granuloma macrophages are frequently associated with sarcoidosis. Hypercalcemia and hypercalciuria are a major cause of renal injury predisposing to pre renal azotemia, acute tubular necrosis, nephrolithiasis and nephrocalcinosis. Therapeutic management of hypercalcemia includes preventive measures (limited sunlight exposure, limited vitamin D and calcium intakes, and adequate hydration) and specific treatment in cases of severe hypercalcemia (corticosteroid therapy, chloroquine or ketoconazole). Granulomatous tubulointerstitial nephritis is the most common renal lesion associated with sarcoidosis leading to end stage renal disease in some patients. In these cases, interstitial fibrosis seems to appear early in the course of sarcoidosis and is a major prognostic factor requiring rapid corticosteroid therapy to reduce the risk of severe renal impairment. Membranous nephropathy seems to be the most frequent glomerular disease that may occur in association with sarcoidosis. Among kidney allograft recipients, the risk of recurrence of granulomatous tubulointerstitial nephritis is high and may have a negative impact on the graft survival.