Le syndrome des antisynthétases : étude rétrospective à propos d’une série de 14 patients

RésuméProposLe syndrome des antisynthétases (SAS), est une entité rare caractérisée par l’association d’une myosite inflammatoire (dermatomyosite [DM] ou polymyosite [PM]), d’une pneumopathie interstitielle diffuse, d’une polyarthrite, d’un phénomène de Raynaud et d’une atteinte cutanée type « mains de mécaniciens » associés à des auto-anticorps (Ac) anti-aminoacyl transfert RNA synthétases.Patients et méthodesNous rapportons les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives de 14 patients suivis pour ce syndrome dans un centre hospitalier universitaire entre 1997 et 2009.RésultatsLe sex-ratio femme/homme était de 2,5. L’âge moyen était de 46,1 ans au début de la maladie. Les symptômes initiaux étaient articulaires dans 43 % des cas et pulmonaires dans 38 % des cas. L’atteinte musculaire concernait un patient sur deux lors de l’évolution. Dix patients avaient des Ac anti-Jo1, trois patients des Ac anti-PL7 et un des Ac anti-PL12. Des Ac anti-SSA étaient retrouvés chez près de 50 % des malades. Le traitement comportait une corticothérapie initiale chez tous les patients, associée à un immunosuppresseur chez 12 d’entre eux en raison d’une atteinte sévère d’emblée (n = 8), d’une rechute de la maladie (n = 3) ou d’une corticodépendance (n = 1). Après un suivi moyen de près de 64 mois, l’évolution était favorable pour neuf patients et stable pour quatre patients. Une patiente décédait après cinq ans de suivi des suites d’une transplantation bipulmonaire effectuée en raison d’une HTAP sévère.ConclusionLa diffusion récente de nouveaux tests immunologiques permettra probablement dans les prochaines années de mieux cerner les spécificités du SAS.

PurposeAntisynthetase syndrome is a rare entity characterized by myositis (dermatomyositis or polymyositis), interstitial lung disease, arthritis, Raynaud's phenomena and mechanic's hands skin manifestation, and the presence of autoantibodies against aminoacyl-transfer RNA synthetase.Patients and methodsFourteen patients with antisynthetase syndrome followed-up between 1997 and 2009 were included. We studied retrospectively their clinical, radiological, and pathological findings.ResultsThe sex ratio women/men was 2.5. Mean age at disease onset was 46 years. Arthritis (43%) and interstitial lung disease (38%) were the most frequent features at disease onset. Seven patients had myositis. Ten patients had anti-Jo1 autoantibodies, three had anti-PL7 and one anti-PL12. Corticosteroid therapy was given in all cases, immunosuppressive drugs in 12 cases, due to initial severity (n = 8), disease relapse (n = 3) or corticosteroid dependence (n = 1). After a mean follow-up of 64 months, nine patients improved, four stabilized and one patient died after lung transplantation, required for pulmonary hypertension.ConclusionThe diffusion of immunologic assay will help us in the future to identify the specificity of this syndrome in order to improve care.