Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire de l’adulte

RésuméLe syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est un syndrome potentiellement mortel par défaillance multiviscérale. Le SALH est la conséquence d’une stimulation inappropriée de lymphocytes cytotoxiques et de macrophages, entraînant une phagocytose anormale des éléments figurés du sang. Un SALH doit être évoqué rapidement devant toute cytopénie fébrile inexpliquée. Les marqueurs biologiques sont une élévation de la ferritine et des triglycérides, et un fibrinogène diminué. L’image d’hémophagocytose cytologique (ou histologique) n’est ni nécessaire, ni suffisante au diagnostic. Le SALH est soit « primaire/génétique » (formes familiales ou pédiatriques) et caractérisé par un défaut de cytotoxicité intrinsèque des lymphocytes NK ou T CD8, soit « secondaire/réactionnel » (tous âges confondus) à une cause tumorale maligne, infectieuse ou auto-immune. La mortalité étant de 50 % (toutes causes confondues), elle justifie que l’enquête étiologique soit rapide, « agressive » et multidisciplinaire avec l’implication de l’équipe de réanimation. L’objectif immédiat du traitement est la suppression de l’état d’hyper-inflammation délétère pouvant conduire à la défaillance multiviscérale. Ce traitement d’urgence repose actuellement sur l’étoposide (VP16), en attendant que la cause sous-jacente soit identifiée et traitée.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a life-threatening condition associated with multiple organ dysfunctions. This entity is related to inappropriate stimulation and proliferation of cytotoxic lymphocytes and macrophages inducing phagocytosis of blood cells. Hemophagocytic lymphohistiocytosis should be considered rapidly in any unexplained febrile cytopenia. Biological markers are high ferritin and triglyceride levels, and low fibrinogen. Hemophagocytic lymphohistiocytosis diagnosis should not be ruled on or out solely on the presence or absence of hemophagocytosis features on smear or biopsy sampling. It is either “primary/genetic” (pediatric or familial disorders) and characterized by a lack of intrinsic cytotoxicity of NK cells or T CD8 lymphocyte, or “secondary/reactive” due to malignancy, infectious or autoimmune origin. Mortality is 50% (including all etiologies), and this severity requires rapid and “aggressive” investigations with multidisciplinary approach including intensive care unit team. The immediate aim of therapy is suppression of the severe hyper-inflammation, which can lead to multiple organ failure. Emergency treatment is currently based on etoposide (VP16), pending to the identification and treatment of underlying cause.