Les syndromes neurologiques paranéoplasiques

RésuméLes syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont rares et définis par la survenue aiguë ou subaiguë d’un syndrome neurologique associé à un cancer. Les troubles neurologiques précèdent dans la grande majorité des cas la découverte de la tumeur. Le diagnostic précoce conditionne le pronostic carcinologique comme neurologique. L’ataxie cérébelleuse, la neuropathie sensitive, l’encéphalite limbique, l’encéphalomyélite, le syndrome de Lambert-Eaton, l’opsoclonus-myoclonus, la dermatopolymyosite et le syndrome pseudo-occlusif sont des tableaux évocateurs qui doivent conduire systématiquement à la recherche d’anticorps onconeuronaux (AON). Le premier traitement à entreprendre demeure celui du cancer. Cependant, les récentes découvertes immunologiques faites dans le cadre des encéphalites limbiques ont conduit à modifier la vision du traitement des SNP. On distingue ainsi les SNP associés à des AON à cible membranaire qui sont habituellement de bon pronostic fonctionnel sous traitement immunomodulateur et les SNP associés à des AON à cible intracellulaire de mauvais pronostic fonctionnel et d’amélioration inconstante sous traitement immunosuppresseur.

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are uncommon and defined by an acute or subacute neurological syndrome associated with a cancer. These syndromes often antedate the diagnostis of the underlying neoplasia that is usually not clinically evident. An early diagnosis is the main condition for a better neurological and carcinologic outcome. Subacute cerebellar ataxia, subacute sensitive neuropathy, limbic encephalomyelitis, Lambert-Eaton myasthenic syndrome, opsoclonus myoclonus, dermatopolymyositis and intestinal pseudo-obstruction belong to the well-characterized PNS and their presence must lead to onconeuronal antibodies (ONA) detection. Treatment of the underlying neoplasia is the mainstay of treatment to obtain a better outcome. However, recent findings lead to consider immunological specific treatment according to the subtype of associated ONA. PNS associated with ONA targeting membrane antigens are thus usually responsive to immunomodulator therapies. Conversely, PNS associated with ONA targeting intracellular antigens are of poor outcome despite mild improvement under immunosuppressive therapies in some patients.