Les dermatoses neutrophiliques

RésuméLes dermatoses neutrophiliques sont des maladies inflammatoires caractérisées par une infiltration non infectieuse de la peau par des neutrophiles normaux. Le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, la pustulose sous-cornée, l’erythema elevatum diutinum et quelques autres entités sont considérés comme appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques où l’on reconnaît essentiellement des formes cliniques typiques, mais également des aspects atypiques et des formes de chevauchement. Selon la localisation de l’infiltrat, on identifie trois formes cliniques : superficielles (épidermiques), en plaques (dermiques) et profondes (dermo-hypodermiques). Au cours de l’évolution ou même parfois d’emblée, les autres tissus peuvent être le siège du même infiltrat neutrophilique. Une association à d’autres maladies systémiques comme les hémopathies myéloïdes, les maladies inflammatoires de l’intestin et les maladies auto-immunes est fréquente. Les étapes de l’infiltration de la peau par des neutrophiles ne sont pas bien élucidées. Le traitement dépend de l’intensité et du caractère aigu ou chronique de la maladie. La colchicine, la dapsone, voire les dermocorticoïdes sont utilisés dans les formes mineures. Les formes graves, disséminées ou mal tolérées, font appel en premier lieu aux corticoïdes systémiques.

Neutrophilic dermatoses are inflammatory disorders where normal neutrophils infiltrate the skin without infection. Sweet's syndrome, pyoderma gangrenosum, subcorneal pustulosis, erythema elevatum diutinum and a few other conditions are included in the spectrum of neutrophilic dermatoses. In addition to their typical presentation, atypical and overlap forms of these disorders may be observed. According to the location of the neutrophilic infiltrate, three clinical forms are distinguished: superficial (epidermal), en plaques (dermal) and deep (dermal and hypodermal). During the disease course, other tissues can be affected by the same neutrophilic infiltrate. An association with other systemic diseases including malignant blood disorders, inflammatory bowel diseases and autoimmune disorders is frequent. The mechanisms leading to the invasion of the skin by neutrophils remains not completely elucidated. Treatment depends on the intensity and the acute or chronic form of the disease. In acute and severe forms, systemic corticosteroids are first-line therapy, whereas colchicine, dapsone, and even topical corticosteroids could be used in milder presentations of the disease.