Les vascularites du système nerveux central : mise au point

RésuméLes vascularites du système nerveux central (SNC) peuvent rapidement engager le pronostic vital ou être responsables de séquelles neurologiques définitives. Compte tenu des performances limitées des différents outils diagnostiques (tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique, angiographie conventionnelle, biopsie cérébrale), les vascularites cérébrales primitives sont particulièrement difficiles à diagnostiquer. Elles ne doivent pas être confondues avec les angéites d’origine infectieuse ou néoplasique, les maladies systémiques, mais aussi les vasculopathies cérébrales non inflammatoires, au premier rang desquelles figure le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible. Malgré les progrès de la neuro-imagerie et la publication récente de quelques grandes séries de vascularite primitive du SNC, cette entité rare reste un cadre nosologique hétérogène et un défi diagnostique et thérapeutique. Des travaux prospectifs multidisciplinaires sont donc indispensables pour améliorer la prise en charge des patients chez qui un diagnostic de vascularite du système nerveux central est suspecté.

Central nervous system (CNS) vasculitides are a heterogeneous group of diseases that can lead to severe disability and death. Given the poor performance of available diagnostic procedures (magnetic resonance imaging, angiography and brain biopsy), the diagnosis of isolated CNS vasculitis is challenging. Differential diagnosis includes secondary CNS vasculitides (infection, cancer, drug exposure or systemic inflammatory disorders) and several non-inflammatory cerebral vasculopathies, such as the reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Despite recent advances in neuroradiology and the publication of large retrospective case series, primary angiitis of the CNS remains a heterogeneous and challenging nosological entity. Prospective interdisciplinary studies are necessary to improve our approach to these patients.