Hémophilie A acquise découverte au cours de la grossesse : à propos d’un cas et revue de la littérature

RésuméIntroductionL’hémophilie A acquise (HA) est une maladie hémorragique rare secondaire à l’apparition d’un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII. Chez le sujet jeune, cette pathologie est volontiers associée à la période du post-partum, mais est rarement découverte au cours de la grossesse. Nous rapportons une nouvelle observation d’HA découverte en pré-partum, et nous réalisons une revue de la littérature.ObservationIl s’agit d’une femme de 31 ans, chez laquelle était découvert un allongement isolé du TCA en fin de grossesse. Cliniquement la patiente présentait des ecchymoses des jambes. L’exploration de l’hémostase montrait un taux diminué du facteur VIII (18 %) et la présence d’un anticorps anti-facteur VIII titré à 1,4 unité Bethesda. Afin d’éradiquer l’auto-anticorps, la patiente était traitée par prednisone, puis par rituximab.ConclusionIl est important de diagnostiquer un auto-anticorps anti-facteur VIII du pré-partum avant l’accouchement, car cela permet de mettre en place des mesures préventives indispensables pour éviter une hémorragie de la délivrance.

IntroductionAcquired hemophilia A (AH) is a rare hemorrhagic disorder, secondary to the occurrence of factor VIII inhibitor. In young patients, this disorder is commonly observed during the post-partum period, and has been rarely documented in the prepartum. We report a new case of a prepartum AH and review literature data.Case reportAn isolated prolongation of the activated partial thromboplastin time (APTT) was fortuitously discovered in a 31-year-old pregnant women, with spontaneous ecchymosis of her lower limbs few days prior to delivery. Coagulation tests revealed decreased factor VIII activity (18%) and the presence of factor VIII inhibitor (1,4 Bethesda unit). In order to eradicate the autoantibody, the patient was first treated with prednisone and then with rituximab.ConclusionPrepartum factor VIII inhibitors need to be precociously recognized to allow prophylactic management of the delivery bleeding.