Neuropathie des petites fibres au cours du syndrome de Sjögren primitif

RésuméProposPlus de 40 % des patients atteints de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSp) présentent des douleurs neuropathiques chroniques à électromyogramme (EMG) normal. Deux études suggèrent que ces tableaux douloureux chroniques sont liés à une implication préférentielle ou exclusive des petites fibres nerveuses intra-épidermiques (FNIE), réalisant des neuropathies des petites fibres (NPF). La réalisation d’une biopsie cutanée proximale et distale aux membres inférieurs permet de visualiser la raréfaction des FNIE à l’origine de ces NPF.MéthodesQuatorze patientes atteintes de SGSp selon la classification américano-européenne présentant des douleurs neuropathiques chroniques et un EMG normal ont bénéficié d’une recherche de NPF par biopsie cutanée.RésultatsLes 14 patientes présentaient des douleurs neuropathiques à type de brûlures (n = 14), de piqûres (n = 4), de dysesthésies (n = 8) évoluant de manière continue, avec des exacerbations paroxystiques (n = 10), associées à une allodynie (n = 13) depuis 18,4 ± 12,4 mois. Ces douleurs touchaient les quatre membres (n = 13), et prédominaient en distalité (n = 9) et aux membres inférieurs (n = 4). L’examen neurologique confirmait la normalité des réflexes et l’absence de déficit moteur (n = 14). La présence d’une NPF était confirmée par la biopsie cutanée dans 13 cas. La raréfaction des FNIE distales ([n = 12], moyenne 3,5 ± 1,7 fibres/mm [N > 6,9]) s’accompagnait d’une atteinte proximale (moyenne 7,04 ± 2,63 fibres/mm [N > 9,3]) chez neuf patients.ConclusionLa NPF est, dans notre expérience, extrêmement fréquente chez les patients atteints de SGSp présentant des douleurs neuropathiques chroniques et un EMG normal. La prévalence, la physiopathologie et le devenir neurologique de ces neuropathies restent non étudiés au cours du SGSp.

PurposeAbout forty percent of the patients with primary Sjögren's syndrome (pSS) experience chronic neuropathic pain with normal electrodiagnostic studies. Two previous studies suggest that chronic neuropathic pain in pSS is due to small fiber neuropathy (SFN). Quantification of epidermal nerve fiber density after skin biopsy has been validated to diagnose small fiber neuropathy.MethodsSkin biopsy was performed in 14 consecutive pSS patients (satisfying the american-european classification criteria) with chronic neuropathic pain and normal electrodiagnostic studies suggesting SFN.RésultsFourteen female pSS patients exhibited chronic neuropathic pain [burning sensation (n = 14), prickling (n = 4), dysesthesia (n = 8)] with paroxystic exacerbations (n = 10) and allodynia (n = 13), for a mean period of 18.4 ± 12.4 months. Neuropathic pain involved mostly hands and feet (n = 13), with a distal (n = 9) and leg (n = 4) predominant distribution. Neurological examination disclosed normal deep tendon responses and absence of motor weakness (n = 14). Small fiber neuropathy was confirmed by skin biopsy in 13 cases. Epidermal nerve fiber density was decreased in distal [(n = 12), mean 3.5 ± 1.7 fibers/mm (N > 6.9)] and proximal site of biopsy [(n = 9), mean 7.04 ± 2.63 fibers/mm (N > 9.3)].ConclusionSmall fiber neuropathy is commonly responsible of chronic neuropathic pain in pSS. Prevalence, physiopathology and neurological evolution of such neuropathies still remain unknown.