Uvéites sarcoïdosiques : actualités diagnostiques et thérapeutiques

RésuméLes uvéites sont une manifestation fréquente (20–50 %) et précoce de la sarcoïdose. La présentation classique est une uvéite antérieure granulomateuse bilatérale avec des synéchies antérieures et postérieures. L’atteinte du segment postérieur comporte une hyalite, une vascularite rétinienne et une choroïdite. Les complications sont fréquentes et l’œdème maculaire cystoïde est la lésion la plus grave menaçant le pronostic visuel. Les examens utiles pour le diagnostic comportent la radiographie et la tomodensitométrie thoraciques, la fibroscopie bronchique et le lavage bronchoalvéolaire, l’enzyme de conversion de l’angiotensine, le lysozyme, la scintigraphie au gallium et les prélèvements biopsiques. La preuve histologique est considérée comme la référence pour le diagnostic. Un groupe d’experts internationaux a récemment établi des critères pour le diagnostic de « sarcoïdose intra-oculaire » (uvéite sarcoïdosique) à partir de signes ophtalmologiques et d’investigations paracliniques évocateurs quand les biopsies n’ont pas été réalisées ou sont négatives. De nouvelles méthodes paracliniques telles que la tomodensitométrie par émission de positons et les cytoponctions échoguidées des adénopathies thoraciques per endoscopiques doivent être évaluées. Les uvéites antérieures et les uvéites unilatérales du segment postérieur sont habituellement traitées par corticothérapie locale. La corticothérapie systémique est indiquée en cas d’échec du traitement topique ou en cas d’atteinte bilatérale du segment postérieur ; en particulier en cas d’œdème maculaire ou de vascularite occlusive. Chez 5 à 20 % des patients qui sont résistants à la corticothérapie ou qui présentent une corticodépendance à dose élevée, des immunosuppresseurs sont associés, parmi lesquels, le méthotrexate, le léflunomide et le mycophénolate mofétil. Comme pour la sarcoïdose systémique, l’infliximab a récemment été utilisé avec succès au cours d’uvéites sarcoïdosiques réfractaires ou menaçantes.

Uveitis is a common (20–50%) and early manifestation of sarcoidosis. Typical sarcoid uveitis presents with bilateral mutton fat keratic precipitates, iris nodules, and anterior and posterior synechia. Posterior involvement includes vitreitis, vasculitis and choroidal lesions. Long-term complications are common, and cystoid macular edema is the most important and sight-threatening consequence. Diagnostic work-up of sarcoidosis usually includes chest radiography or computed tomography scan, bronchoscopy with bronchoalveolar lavage, angiotensin converting enzyme, lysozyme, gallium scintigraphy and biopsy. The gold standard for the diagnosis of sarcoidosis should be obtained with histologic examination. However, an international workshop has recently established diagnostic criteria of “intraocular sarcoidosis” (sarcoidosis uveitis) on the basis of a combination of suggestive ophthamological findings and laboratory tests, when biopsy is not performed or is negative. More recent techniques such as PET-scan and endoscopic ultrasound-guided fine-needle biopsy of intrathoracic nodes should be assessed in future prospective studies. Corticosteroids are the mainstay of treatment. Anterior and unilateral intermediate or posterior uveitis are usually treated with topical corticosteroids. Systemic corticosteroids are indicated in uveitis not responding to topical corticosteroids or in the presence of bilateral posterior involvement, especially with macular edema and occlusive vasculitis. In 5 to 20% of the patients who are corticosteroids resistant or require an unacceptable dose to maintain remission, additional immunosuppression is used, including methotrexate, leflunomide and mycophenolate mofetil. As in systemic sarcoidosis, infliximab has been recently suggested for refractory or sight threatening disease.