Les myopathies nécrosantes acquises

RésuméLes myopathies nécrosantes (MN) ont une définition histologique. Elles sont caractérisées par l’importance des phénomènes nécrotiques (fibres musculaires en nécrose associées à d’autres en régénération) et l’absence d’inflammation musculaire. Elles peuvent être acquises ou être l’expression histologique d’une myopathie d’origine génétique. Lorsqu’elles sont acquises, après avoir écarté une cause toxique, il faut évoquer un mécanisme auto-immun. Les MN acquises auto-immunes (MNAI) constituent aujourd’hui un groupe distinct des myosites, en particulier des polymyosites avec lesquelles elles étaient confondues jusqu’alors. Elles ont classiquement un début aigu et sont souvent sévères avec parfois des complications cardiaques. Elles justifient donc un traitement précoce qui doit être prolongé. Parfois, elles peuvent être beaucoup plus lentement évolutives mimant ainsi une dystrophie des ceintures. Les MNAI peuvent être associées à la présence d’auto-anticorps spécifiques contre la protéine SRP, ou plus récemment mise en évidence, la protéine HMG-CoA réductase. Les MNAI peuvent aussi être associées à certaines connectivite comme le lupus ou la sclérodermie. En l’absence d’auto-anticorps spécifiques ou de connectivite associés il faut rechercher un cancer dont la présence a aussi été rapportée au cours des MNAI. Ainsi, les MNAI ont émergé dans le champ de la myologie comme une nouvelle entité. Elles ont modifié les cadres définis jusqu’alors et donc notre démarche diagnostique, y compris dans le domaine des dystrophies musculaire.

Necrotizing myopathies (MN) are defined by a specific histological pattern. They are characterized by a predominant muscle fibre necrosis and regeneration but with little or no associated inflammation. This histological pattern is observed in acquired myopathy but also in muscular dystrophy. Acquired NM can be secondary to drugs or toxics, and if not, autoimmune mechanisms have to be suspected. Necrotizing autoimmune myopathy is recognized as a subgroup of idiopathic inflammatory myopathies, different from other myositides. Generally, patients present a rapidly progressive and severe symmetrical proximal weakness with high serum creatine kinase level, associated in some patients with cardiac involvement. On the other hand, a slower progression may sometimes be observed, that could lead to erroneous diagnosis of muscular dystrophy. Necrotizing autoimmune myopathy may be associated to specific autoantibodies against signal recognition particle, or more recently described, against 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase. Necrotizing auto-immune myopathy can also be described in association with connective tissue diseases such as lupus or sclerodermia. In remaining cases, cancer association may be observed. Necrotizing autoimmune myopathies are now considered as a new entity, treatable by immunosuppressants and which should not be misdiagnosed as a muscular dystrophy.