Glomérulopathies associées aux syndromes myéloprolifératifs

RésuméLes syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont des affections clonales des cellules souches hématopoïétiques de l’adulte caractérisées par l’expansion d’une ou de plusieurs lignées myéloïdes incluant les polynucléaires, les érythrocytes, les mégacaryocytes et les mastocytes. Leurs complications majeures sont la transformation en leucémie myéloïde aiguë (surtout au cours des leucémies myéloïdes chroniques) et les accidents thrombotiques et hémorragiques (surtout au cours de la polyglobulie et de la thrombocytémie essentielle [TE]). L’atteinte rénale au cours des SMP est peu fréquente. L’atteinte glomérulaire associée aux SMP vient se rajouter au spectre des glomérulopathies associées aux hémopathies. Elle constitue une complication rénale tardive sous diagnostiquée des SMP avec un pronostic médiocre. Elle est caractérisée cliniquement par une protéinurie abondante d’ordre néphrotique associé à une insuffisance rénale. Histologiquement, on retrouve à des degrés variables de la sclérose mésangiale avec hypercellularité, et une sclérose segmentaire. Des lésions chroniques de microangiopathie thrombotique sont également notées avec infiltration de cellules hématopoïétiques dans les capillaires glomérulaires mais sans dépôts d’immuns complexes en microscopie électronique. Le PGDF et le TGFβ jouent un rôle crucial dans la pathogénèse de ces atteintes rénales. De plus, l’agrégation des cellules hématopoïétiques circulantes dans les capillaires glomérulaires potentialise la lésion endothéliale et les lésions morphologiques ressemblant aux lésions de microangiopathie thrombotique chronique. Une caractérisation de ces glomérulopathies induites par les SMP est essentielle pour le diagnostic et la prise en charge de cette atteinte rénale.

Myeloproliferative neoplasms (MPNs, formerly called chronic myeloproliferative disorders) are clonal hematopoietic stem cell disorders characterized by the expansion of one or more of the myeloid lineages, including polymorphonuclear, erythroid, megakaryocytic, and mastocytic. The major complications of MPN are transformation into acute myeloid leukemia (occurring particularly in chronic myelogenous leukemia) and thrombotic and hemorrhagic events (most commonly observed in polycythemia vera and essential thrombocythemia). Renal involvement by MPN is infrequent. MPN-related glomerulopathy enlarges the spectrum of glomerular diseases associated with haematological neoplasms. MPN-related glomerulopathy is an under recognized late renal complication of MPN with poor prognosis. It is characterized clinically by heavy proteinuria and renal insufficiency. The histologic features of MPN-related glomerulopathy include variable degree of mesangial sclerosis and hypercellularity, segmental sclerosis, features of chronic thrombotic microangiopathy, and intracapillary hematopoietic cell infiltration. PDGF and TGFβ likely have a crucial role in the pathogenesis of MPN-related glomerulopathy. Furthermore, aggregation of circulating hematopoietic cells within glomerular capillaries could potentially result in endothelial injury and morphologic changes resembling chronic thrombotic microangiopathy. Greater awareness of this entity is needed to define diagnosis and possible therapies.