Maladie de Randall, simulant une maladie de Gougerot-Sjögren, traitée avec succès par chimiothérapie et autogreffe de moelle osseuse

RésuméIntroductionLa maladie de Randall ou maladie par dépôt de chaînes légères d’immunoglobulines est une affection systémique caractérisée par la déposition de chaînes légères monoclonales libres, n’ayant pas de caractéristiques tinctoriales dans les tissus. L’atteinte des glandes salivaires simulant une maladie de Gougerot-Sjögren ainsi que celle des nerfs périphériques ont été exceptionnellement rapportées.ObservationNous rapportons une observation de maladie de Randall associée à une dyscrasie plasmocytaire prémyélomateuse révélée par une hypertrophie des glandes salivaires avec syndrome sec, compliquée de polyneuropathie, traitée avec succès par chimiothérapie (melphalan forte dose) et autogreffe de moelle osseuse.ConclusionLa maladie de Randall mérite de figurer parmi les étiologies du syndrome sec et des neuropathies périphériques. Des études futures sont nécessaires pour évaluer la réelle prévalence du syndrome sec dans cette affection et pour mieux préciser la place des atteintes du système nerveux périphérique.

IntroductionLight chain deposition disease is a systemic disorder characterised by tissue deposition of monoclonal immunoglobulin light chains without tinctorial properties. It has been exceptionally reported with salivary involvement mimicking Sjögren's syndrome and peripheral neuropathy.Case reportWe report a case of light chain deposition disease associated with plasma cell dyscrasia presenting as sicca syndrome with salivary glands hypertrophy and polyneuropathy successfully treated by high dose melphalan and autologous blood stem transplantation.ConclusionLight chain deposition disease should be recognized as an aetiology of sicca syndrome and peripheral neuropathy. Further studies should assess the prevalence of sicca syndrome in light chain deposition disease and better characterise the neurological manifestations.