Les lymphocytes B dans le syndrome de Gougerot-Sjögren

RésuméProposLe syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une épithélite auto-immune caractérisée par une sécheresse liée à la destruction des glandes salivaires et lacrymales par des lymphocytes (L) infiltrés. Il est admis que le SGS est une pathologie multifactorielle, probablement déclenchée par une infection virale, modulée par les hormones stéroïdiennes et exacerbée par un environnement génétique favorable.Actualités et points fortsLes LT ont longtemps été considérés comme les principaux acteurs de la pathologie. Le rôle des LB a cependant été de plus en plus évoqué au cours de ces cinq dernières années, au moment où de nombreuses nouvelles fonctions leurs étaient attribuées. De plus, des niveaux élevés de B-cell activating factor (BAFF) sont responsables d’anomalies quantitatives et qualitatives des LB dans le SGS comme l’émergence des LB autoréactifs. Cette revue générale rassemble les différents indices impliquant les LB dans la physiopathologie du SGS.Perspectives et projetsÀ partir du moment où le SGS est considéré comme une maladie imputée aux LB, il n’est pas surprenant que les thérapeutiques anti-LB commencent à montrer leur efficacité dans cette pathologie.

IntroductionSjögren's syndrome (SS) is an autoimmune epithelitis hallmarked by a disruption of epithelial cells, the subsequent lymphocytic infiltration of lachrymal and salivary glands (SGs), and their ensuing dryness. One may posit that SS is triggered by viruses, and/or modulated by sex steroid hormones, and there is indeed a consensus that its aetiology is multifactorial, with genetic factors interacting with environmental agents.Current knowledge and key pointsT-cells have long occupied central stage of the debate on the type of lymphocytes involved in the pathogenesis of SS. The relevance of B cells has, however, been emphasized over the past five years and new insights into their functions revealed. Furthermore, increased levels of the B-cell activating factor (BAFF) may be responsible for quantitative and qualitative anomalies of B-cells found in SS such as emergence of self reactive B-cells. This review reports compelling evidence that B-cells are involved in the pathophysiology of SS.ProspectsSince SS may thus be conceived as a model for B-cell-induced autoimmunity, it is no surprise that B-cell ablative-treatment has proven to be relatively effective in SS.