Fasciite avec éosinophilie (syndrome de Shulman) : à propos de 11 patients

RésuméProposLa fasciite avec éosinophilie, ou syndrome de Shulman, est une maladie rare, de cause inconnue et dont le cadre nosologique n’est pas clairement défini.MéthodesNous rapportons une série rétrospective multicentrique de 11 patients, répartis en sept hommes et quatre femmes, dont une observation pédiatrique, et rappelons les principales caractéristiques de cette maladie à travers une revue de la littérature.RésultatsL’âge moyen des patients était de 46 ans. L’induration sous-cutanée représentait le motif de consultation chez tous les malades. Elle était de siège atypique, thoracique, chez deux patients. Aucune atteinte viscérale ni complication hématologique n’a été observée. L’éosinophilie sanguine était absente chez cinq patients. Le diagnostic histologique de la fasciite était confirmé dans tous les cas. L’éosinophilie tissulaire était présente chez sept malades. Avec une corticothérapie, l’évolution était favorable dans huit cas. Une rechute a été enregistrée chez un seul patient chez qui l’évolution s’est faite vers une sclérodermie systémique.ConclusionLa fasciite avec éosinophilie doit être évoquée devant des myalgies et une induration sous-cutanée touchant les membres, une éosinophilie sanguine, une vitesse de sédimentation élevée et une hypergammaglobulinémie. Le traitement repose essentiellement sur la corticothérapie générale.

PurposeEosinophilic fasciitis or Shulman's disease is a rare condition of unknown etiology.MethodsWe report a retrospective case series of 11 patients with eosinophilic fasciitis (seven men and four women, including a single pediatric case) and perform a systematic literature review to determine the main features of this disease.ResultsMean age of the patients was 46 years. Subcutaneous induration of limbs observed in all the patients was the major presenting symptom. The induration was atypically located in the chest area in two patients. Blood eosinophilia was absent in five cases. Histological fasciitis was demonstrated in all patients and eosinophilic infiltration was present in seven patients. Relapse of subcutaneous induration was observed in only one patient who gradually developed systemic sclerosis.ConclusionDiagnosis of eosinophilic fasciitis should be considered in the presence myalgia and subcutaneous induration of limbs, blood eosinophilia and hypergammaglobulinemia. Treatment is based on systemic corticosteroids.