L'érythroblastopénie : nouvelle manifestation extradigestive de la maladie cœliaque ?

RésuméIntroduction. – La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune survenant sur un terrain génétique de susceptibilité. Sa présentation clinique s'est enrichie ces dernières années par des formes extradigestives variées.Exégèse. – Nous rapportons l'observation d'une jeune femme, âgée de 20 ans, présentant de façon simultanée une maladie cœliaque et une érythroblastopénie aiguë. En plus de la positivité des anticorps antigliadine IgA et IgG, étaient notés des anticorps antinucléaires, des anti-ADN natifs et des anti-SSA/-SSB, sans cependant de signe clinique en faveur d'une maladie lupique ou d'un syndrome sec auto-immun. Le scanner thoracique montrait une hypertrophie thymique en rapport avec une hyperplasie bénigne à l'histologie. L'érythroblastopénie disparaissait sous traitement associant régime sans gluten, corticothérapie et thymectomie.Conclusion. – Cette observation, ainsi que les trois autres cas pédiatriques précédemment publiés, concernent une association non commune entre une maladie cœliaque et une érythroblastopénie. Elles ne permettent cependant pas de conclure à un lien direct entre ces deux pathologies. L'érythroblastopénie pourrait peut-être représenter une nouvelle manifestation dysimmunitaire associée à la maladie cœliaque, mais cela demande à être confirmé par d'autres cas.

Introduction. – Celiac disease is an autoimmune enteropathy that appears on a predisposed genetic background. Its clinical presentation has been extended those last years by varied extradigestive manifestations.Exegesis. – This is a case report of a twenty-year-old woman who presented simultaneously a celiac disease and pure red cell aplasia. The IgA and IgG antigliadin antibodies as well as antinuclear, anti-DNA, anti-SSA and anti-SSB antibodies were detected, without any clinical symptom supporting the diagnosis of systemic lupus erythematosus or Sjögren syndrome. Thoracic CT-scan reveals a thymus enlargement and biopsy concludes to thymus hyperplasia at histological examination. Pure red cell aplasia regressed after gluten-free diet, corticoid therapy and thymectomy.Conclusion. – This observation, added to the three others paediatric cases previously published in the literature concern an uncommon association between pure red cell aplasia and celiac disease. However, they are not enough to conclude to a direct link between these two disorders. Pure red cell aplasia could represent un new dysimmune manifestation occurring in celiac disease, but this will need to be confirmed with others cases.