Hémophilie A acquise. Étude d’une série rétrospective monocentrique de 39 patients

RésuméProposL’hémophilie A acquise (HA) est une maladie hémorragique auto-immune rare, due à la présence d’auto-anticorps anti-facteur VIII (anti-FVIII). Elle peut être idiopathique ou associée à d’autres pathologies (auto-immunes, néoplasiques), et plus rarement au post-partum.MéthodesNous rapportons une série monocentrique rétrospective consécutive de 39 patients atteints d’HA. Les données étaient recueillies à partir des dossiers des patients, et confrontées au données récentes de la littérature.RésultatsTrente-neuf patients ont été pris en charge pour HA entre 1993 et 2011. L’âge moyen était de 71,3 ans et on notait une nette prédominance masculine. Bien que la très grande majorité des patients présentaient un syndrome hémorragique au diagnostic (94,9 %), la mortalité de cause hémorragique était faible (2,6 %). En revanche, la morbi-mortalité liée au traitement immunosuppresseur était importante dans cette population de patients âgés. Il existait une corrélation entre le titre initial d’anti-FVIII et de délai d’obtention de la rémission complète. On ne dégageait pas de facteur pronostique significatif en termes de survie globale.ConclusionL’HA est une maladie potentiellement fatale pour laquelle la rapidité du diagnostic et de l’initiation du traitement de fond sont capitales. La morbi-mortalité, en particulier infectieuse, liée aux traitements de fond doit nous faire évaluer au mieux la place des différents traitements disponibles.

PurposeAcquired haemophilia A (AHA) is a rare bleeding disorder, due to the presence of an inhibitor directed against factor VIII (FVIII). About 50% of the AHA are idiopathic, while the remaining 50% are related to an underlying disorder or condition (autoimmune diseases, malignancies, postpartum, etc.).Patients and methodsWe report on a monocentric retrospective cohort of 39 patients with AHA. Data were collected and compared to recent published data.ResultsThirty-nine patients were admitted for AHA between 1993 et 2011. Mean age at diagnosis was 71.3 years, and we noted a marked male predominance. Although the majority of patients presented a bleeding event at diagnosis (94.9%), the hemorrhagic mortality was low (2.6%). On the contrary, immunosuppressive morbidity and mortality were high in this elderly population. There was a clear correlation between initial FVIII inhibitor titer and complete remission delay. We did not identify prognostic factor for global survival.ConclusionAHA is a rare but potentially fatal disorder. Rapidity of diagnosis and treatment initiation is crucial. Morbidity and mortality, particularly of infectious cause, due to immunosuppressive treatment, should lead to consider other available therapeutical options.