Granulomatoses rénales : étude rétrospective de 44 observations

RésuméProposLes granulomatoses rénales (GR) sont des maladies rares dont la fréquence est estimée entre 0,5 à 1,3 % des ponctions biopsies rénales (PBR) réalisées. Les GR restent peu étudiées dans la littérature et les modalités thérapeutiques et évolutives sont mal connues.MéthodesNous avons analysé 44 observations de GR identifiées sur l’ensemble des PBR réalisées entre 1984 et 2005 dans la région Rhône-Alpes.RésultatsNotre population était composée de 25 hommes et 19 femmes. L’âge moyen au diagnostic était de 56 ans. Le délai diagnostic moyen était de 11 mois. L’insuffisance rénale était sévère avec une clairance de la créatinine moyenne de 24 mL/min, associée à une protéinurie dans 77 % des cas (taux moyen de 0,9 g/24 heures), et à une hématurie microscopique et une leucocyturie aseptique chez respectivement 30 et 25 % des patients. La sarcoïdose était la principale étiologie, dans 25 % des cas (n = 11), suivie par l’origine immunoallergique (9 %, n = 4), la tuberculose (6,8 %, n = 3), les hémopathies (6,8 %, n = 3), l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (n = 1) et le rejet chronique chez un transplanté rénal (n = 1). La GR était qualifiée d’idiopathique dans 48 % des cas (n = 21). La sévérité de l’atteinte rénale expliquait le recours fréquent à l’épuration extra rénale (34 %, n = 15). Trois patients ont justifié une greffe rénale. L’évolution était cependant plutôt favorable : la fonction rénale s’est finalement améliorée dans 41 % (n = 18) et stabilisée dans 34 % des cas (n = 15).ConclusionsLa sarcoïdose, les causes médicamenteuses et infectieuses sont les causes les plus fréquentes de GR. L’enquête diagnostique est compliquée par l’absence de données histologiques pathognomoniques sur la PBR. La corticothérapie est le traitement de référence des GR sarcoïdosiques, immunoallergiques et idiopathiques. Autant que possible, le traitement est étiologique.

PurposeGranulomatous interstitial nephritis (GIN) are identified in 0.5 to 1,3% of all renal biopsies. Renal outcome and treatment modalities are not clearly established in the literature.MethodsWe retrospectively analyzed a case series of 44 GIN identified among all renal biopsies performed between 1984 and 2005 in the Rhône-Alpes area.ResultsThe study population included 25 men and 19 women with a mean age of 56 years, and mean diagnostic delay was 11 months. Renal function was severely impaired (mean creatinine clearance 24 mL/min). Proteinuria was observed in 77% (mean value 0,9 g/24 h) of the patients and associated with microscopic hematuria and leukocyturia in 30% and 25%, respectively. The most common diagnosis was sarcoidosis (25%, n = 11), followed by drug-induced GIN (9%, n = 4), tuberculosis (6,8%, n=3), hemopathy-related paraneoplastic GIN (6,8%, n = 3), HIV infection (n = 1) and chronic renal allograft rejection (n = 1). In other patients, no aetiology was found (48%, n = 21). Severity of renal failure justified hemodialysis in 34% (n = 15) of the patients. Three patients underwent renal transplantation. Nonetheless, renal outcome was generally favorable: renal function improved in 41% (n = 18) and stabilized in 34% (n = 15) of patients.ConclusionsSarcoidosis, drug-induced and infections represent the main causes of GIN. Histologic features are not specific enough to determine the aetiology. Corticosteroids is the gold standard in sarcoidosis, drug-induced, and idiopathic GIN. Treatment is etiologic in the other cases.