Lymphome cérébral primitif de la tige pituitaire

RésuméIntroductionLes tumeurs de la tige pituitaire sont rares et de diagnostic parfois difficile.ObservationNous rapportons une observation de lymphome primitif de la tige pituitaire chez une patiente de 78 ans. À notre connaissance, seuls sept cas similaires ont été publiés : les symptômes étaient dominés par les céphalées, l’asthénie et la diplopie ; biologiquement, la majorité avait une atteinte antéhypophysaire et/ou une hyperprolactinémie ; à l’imagerie, seuls trois patients avaient une atteinte initiale et isolée de la tige ; la preuve histologique était apportée par une biopsie par voie trans-sphénoïdale en cas de lésion hypophysaire ou hypothalamique associée ou par voie endocrânienne en cas de lésion isolée. Une alternative est la réalisation d’une ponction lombaire, moins invasive mais moins rentable.ConclusionLe traitement actuel repose sur la chimiothérapie par méthotrexate associée à du méthotrexate intrathécal en cas de cytologie méningée positive. Malheureusement, les résultats restent décevants avec une médiane de survie à neuf mois.

IntroductionTumors of the pituitary stalk are rare and their diagnosis is sometimes difficult.Case reportWe report a case of a primary lymphoma of the pituitary stalk in a 78-year-old patient. To our knowledge, only seven similar cases have been previously published: prominent symptoms were headache, fatigue and diplopia; biologically, anterior pituitary low secretion or hyperprolactinemia were found in the majority of cases; regarding the imaging, only three patients presented an initial and isolated lesion of the stalk; histological evidence was obtained by a trans-sphenoidal biopsy in case of hypothalamic or pituitary associated lesion or by a trans-cranial biopsy in the event of an isolated lesion. As an alternative, a lumbar puncture could be performed; although less invasive, its diagnostic performance is lower.ConclusionCurrent treatment relies on chemotherapy with intravenous methotrexate associated with intrathecal methotrexate infusion if cerebrospinal showed abnormal cells. Unfortunately, the results remain poor with a median survival of 9 months.