Sclérodermie et grossesse

RésuméLes grossesses chez les patientes suivies pour une sclérodermie systémique restent des événements rares et d’évolution souvent favorable d’après les données récentes de la littérature. La perspective d’une grossesse doit donner lieu à une consultation spécialisée évaluant le potentiel tératogène des médicaments en cours et recherchant des situations à risque de complications maternelles ou fœtales devant faire contre-indiquer ou retarder la grossesse (atteinte sévère d’organe, hypertension artérielle pulmonaire, Ssc diffuse évoluant depuis moins de quatre ans). Les complications maternelles les plus fréquentes sont l’aggravation du reflux gastro-œsophagien, et les plus graves sont la crise rénale sclérodermique qui doit faire prescrire des inhibiteurs de l’enzyme de conversion quel que soit le terme de la grossesse et les poussées d’hypertension artérielle pulmonaire. Les complications obstétricales sont dominées par les naissances prématurées parfois liées à un retard de croissance intra-utérin ou à une prééclampsie. Ceux-ci pourraient être la conséquence de la vasculopathie affectant les patientes ayant une sclérodermie ou liés à la présence d’anticorps anti-phopholipides. Les patientes ayant un antécédent d’insuffisance placentaire peuvent bénéficier d’un traitement préventif par anti-agrégants plaquettaires et anticoagulants à dose isocoagulante, voire de dérivés nitrés. En cours de grossesse, la présence d’une incisure proto-diastolique bilatérale au Doppler utérin semble un bon indicateur du risque d’apparition ultérieure de complications vasculaires placentaires et pourrait guider les mesures thérapeutiques. Des études de cohortes prospectives multicentriques sont nécessaires pour déterminer les facteurs de risque de complication et évaluer quelle doit être la prise en charge spécifique de ces patientes.

Pregnancy in women diagnosed with systemic sclerosis is an infrequent situation with a generally favourable outcome according to the most recent studies. Women with systemic sclerosis who wish to become pregnant should obtain preconception counselling in order to withdraw teratogenic drugs and to carefully assess the disease activity. Severe organ impairment, early diffuse systemic sclerosis and pulmonary hypertension ought to discourage patients from pregnancy, as these situations are at high risk of complications for both mother and fetus during pregnancy and puerperium. During pregnancy, the most frequent maternal complication is worsening of gastroesophageal reflux, and the most severe complications are renal crisis and flaring arterial pulmonary hypertension. Angiotensin converting enzyme inhibitors are indicated at any stage of the pregnancy if renal crisis is suspected. Adverse obstetric outcomes are dominated by prematurity which may be the consequence of intra-uterine growth restriction or preeclampsia. Those complications might account for systemic sclerosis-associated vasculopathy, or for the presence of antiphospholipid antibodies. Patients with a previous history of placental insufficiency might benefit from treatment with aspirin, low dose anticoagulants or even nitric oxide donors. During the pregnancy, abnormal bilateral uterine artery Doppler is a predictor of vascular insufficiency and might guide initiation of further preventive treatments. Multicentric prospective cohort studies are warranted to identify more precisely the predictors of pregnancy-related complications and to define the best management of these patients.