Maladie de Kawasaki de l’adulte

RésuméLa maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite multisystémique touchant principalement la peau, les muqueuses et les ganglions. Des anévrismes coronariens surviennent chez 25 % des patients, mais cette prévalence peut être réduite à 4 % chez les patients traités par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) avant le dixième jour d’évolution de la maladie. Les données les plus intéressantes récemment publiées concernent la physiopathologie et le diagnostic de la maladie. Les études ont identifié une réponse antigénique oligoclonale médiée par les IgA dirigée contre des inclusions cytoplasmiques au sein des tissus pathologiques. Un algorithme utilisant des tests biologiques et l’échographie cardiaque a été récemment publié pour le diagnostic précoce des formes incomplètes de MK. Bien que la MK soit essentiellement pédiatrique, elle peut également intéresser les médecins de l’adulte. En effet, les patients peuvent développer des complications cardiovasculaires à long terme, les anévrismes coronariens pouvant évoluer vers la sténose ou la thrombose. Même en l’absence d’atteinte coronarienne initiale, les patients peuvent présenter des anomalies séquellaires morphologiques ou fonctionnelles siégeant sur les artères coronaires et périphériques. Ces données rendent nécessaire un suivi pour le dépistage de ces lésions et le traitement des facteurs de risques cardiovasculaires associés. Bien que l’importance de ces anomalies semble corrélée à la sévérité de l’atteinte coronaire initiale, le profil évolutif des lésions vasculaires séquellaires infracliniques reste méconnue sur le long terme. Par ailleurs, la MK peut survenir chez l’adulte avec 91 observations rapportées dans la littérature. Vingt et un cas concernaient des patients infectés par le VIH. Le traitement par IgIV semble raccourcir l’évolution. Des études récentes soulignent l’existence de MK incomplètes et d’anévrismes coronariens chez l’adulte. Ces données suggèrent que les patients adultes présentant des anomalies biologiques ou échocardiographiques évocatrices de MK incomplète doivent recevoir des IgIV afin d’éviter les atteintes coronariennes.

Kawasaki disease (KD) is a multisystemic vasculitis affecting mainly the skin, mucosa, and lymph nodes. Coronary artery aneurysms occur in 25% of patients but their prevalence is reduced to 4% in those patients treated with intravenous immunoglobulin (IVIg) within 10 days of illness onset. Interesting data recently published relate to physiopathology and diagnosis of the disease. Investigations identified an antigen-driven IgA oligoclonal response directed against cytoplasmic inclusions in KD tissues. An algorithm using laboratory tests and echocardiography has been recently proposed to improve early detection of incomplete KD. Although KD predominantly affects children, it may be also of interest for adult physicians. First, patients may develop long-term cardiovascular event. Coronary artery aneurysms may lead to the development of coronary stenosis or thrombosis. Despite the absence of coronary lesions during the acute phase of the disease, patients may present morphological and functional sequelae of coronary and peripheral arteries at convalescent phase. These potential arterial sequelae require long-term follow-up and treatment of associated cardiovascular risk factors. Although the level of injury seems to be correlated with the severity of initial coronary lesions, long-term course of vascular injuries is poorly known. Second, KD may occur in adults with 91 cases reported in the literature. Twenty-one cases have been reported in HIV infected patients. Intravenous immunoglobulins appear to shorten the disease course. Recent studies highlight the existence of incomplete KD and symptomatic coronary aneurysms in adults. Overall, these data suggest that adult patients with biological or echocardiographic features suggestive of incomplete KD should receive prompt IVIg to prevent coronary artery sequelae.