Les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques

RésuméLes polyradiculonévrites inflammatoires chroniques (PRNC) sont des neuropathies démyélinisantes chroniques d’origine dysimmunitaire dont le diagnostic repose sur des données cliniques, biologiques et électrophysiologiques. Initialement indispensable au diagnostic, la biopsie nerveuse est actuellement restreinte à de rares situations échappant à l’analyse de ces paramètres. Les PRNC sont majoritairement idiopathiques, mais certaines maladies associées doivent être systématiquement recherchées car répondant alors à une prise en charge spécifique. Ces maladies associées doivent surtout être évoquées lorsqu’il s’agit de formes sévères ou résistantes aux traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs. En effet, les PRNC sont des neuropathies démyélinisantes habituellement sensibles aux traitements à visée dysimmunitaires. L’efficacité de ces traitements est limitée par l’importance de la perte axonale secondaire. La dépendance ou la résistance de certaines formes justifie parfois l’association de plusieurs traitements immunomodulateurs. Il n’existe qu’un seul essai randomisé et contrôlé concernant l’efficacité des agents cytotoxiques et aucun concernant les anticorps anti-CD20 (rituximab) dans la PRNC.

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a demyelinating chronic neuropathy of immune origin whose diagnosis is based upon clinical, biological and electrophysiological data; previously critical to the diagnosis the nerve biopsy is now restricted to the rare situations where accurate diagnosis cannot be reached using these data alone. CIDP are mainly idiopathic, but a few associated diseases must be sought for as they require specific attention. Such associated diseases must particularly be discussed when the manifestations are severe or resistant to immunomodulating or immunosuppressive agents. Indeed, idiopathic CIDP are usually responsive to these treatments. The effectiveness of these treatments is limited by the importance of the secondary axonal loss. The dependence or the resistance may sometimes justify the association of several immunomodulating treatments. A single randomized controlled trial support the use of cytotoxic drugs and none with rituximab.