Fièvre prolongée au cours d’un syndrome 5q– révélant une transformation blastique extramédullaire

RésuméIntroductionL’existence d’une fièvre au cours d’un syndrome myélodysplasique oriente vers une complication infectieuse ou une maladie systémique. Le risque de transformation des syndromes 5q– est faible.ObservationUne femme de 51 ans, neutropénique, suivie pour un syndrome 5q– présentait une fièvre prolongée inexpliquée. Les recherches microbiologiques étaient négatives et les antibiotiques inefficaces. Les prélèvements sanguins et médullaires ne montraient pas de blastose. La biopsie hépatique mettait en évidence des cellules blastiques traduisant l’acutisation extramédullaire et le caryotype montrait une évolution clonale avec remaniements des chromosomes 5, 12 et 19.ConclusionL’absence de blastose médullaire n’élimine pas le diagnostic de transformation en leucémie aiguë d’un syndrome myélodysplasique. Une biopsie tissulaire, osseuse ou hépatique, peut être nécessaire pour confirmer l’acutisation.

IntroductionFever during a myelodysplastic syndrome can be due to infectious complications, systemic disease or acute transformation with clonal evolution.Case reportA 51-year-old woman, with a 5q– syndrome and neutropenia, presented with a several week fever duration. Infectious work-up was negative and therapy with antibiotics had no influence on the clinical course. Neither bone marrow nor blood blasts were detected, but liver biopsy demonstrated significant blast infiltration compatible with the diagnosis of acute myeloid leukaemia (AML).ConclusionThe absence of blasts in blood or bone marrow does not exclude the malignant transformation of a myelodysplastic syndrome to AML. Tissue biopsy may be necessary to confirm the leukaemic progression.