Les anomalies cardiaques au cours de la dystrophie myotonique de Steinert

RésuméIntroductionLa dystrophie myotonique de Steinert (DM1) est une maladie systémique dans laquelle l’atteinte cardiaque est fréquente et peut être à l’origine d’une mort subite. Le but de ce travail est de déterminer les différents types d’anomalies cardiaques au cours de la DM1 ainsi que l’apport de l’exploration electrophysiologique cardiaque dans cette affection.MéthodesDix patients souffrant de DM1 ont eu une évaluation neurologique et une exploration cardiaque. Il s’agissait de cinq hommes et de cinq femmes, d’âge moyen de 44,3 ± 7,8 ans.RésultatsLes anomalies électrocardiographiques étaient dominées par les troubles de la conduction intraventriculaire (huit cas sur dix) à type de bloc de branche ou de bloc fasciculaire. L’échocardiographie doppler transthoracique montrait une altération de la fonction systolique ventriculaire gauche dans deux cas. L’étude électrophysiologique cardiaque révélait un bloc infra-hisien chez trois patients nécessitant l’implantation d’un stimulateur cardiaque définitif.ConclusionCe travail confirme l’intérêt de réaliser une exploration cardiaque chez tous les patients atteints de DM1 quel que soit le degré de l’atteinte musculaire et même en l’absence de signes cliniques d’atteinte cardiaque.

IntroductionMyotonic dystrophy type 1 (DM1) is an autosomal dominant multisystemic disease with frequent cardiac involvement that may cause sudden death. This study was performed to determine the various cardiac manifestations in DM1, their frequency and the relevance of cardiac electrophysiological study in this disease.MethodsTen patients with DM1, five men and five women, mean age 44.3 ± 7.8 years underwent neurological and cardiac assessments.ResultsThe most frequent electrocardiographic findings were conduction abnormalities, essentially by intraventricular conduction defects (eight out of ten cases) such as bundle branch or fascicular blocks. Echocardiography showed alterations in systolic left ventricular function in two cases. Invasive electrophysiology testing showed sub-hisien block in three patients, requiring cardiac pacemaker implantation. These three patients had normal duration of PR interval and normal width of QRS complex.ConclusionsWe recommend that all patients with DM1 should undergo cardiac investigation to detect subclinical cardiac involvement.