Cholangiocarcinomes : épidémiologie et prise en charge globale

RésuméProposLes cholangiocarcinomes, ou tumeurs des voies biliaires, sont des tumeurs rares et pour lesquelles la médiane de survie est courte du fait de leur découverte souvent tardive. En effet, leur diagnostic est difficile en l’absence de signe clinique spécifique et leur traitement peut rarement être curatif. Cette revue propose une mise à jour des données récentes et options thérapeutiques.Actualités et points fortsDifférents facteurs étiologiques sont décrits, mais pour la majorité des patients, aucun facteur de risque n’est retrouvé. Le pronostic, s’il est le plus souvent péjoratif, est à l’heure actuelle difficile à établir en raison du manque de facteurs pronostiques fiables au moment du diagnostic. Le traitement est si possible chirurgical, mais l’exérèse tumorale est souvent impossible, notamment s’il existe une extension locale, et l’on s’oriente alors vers un traitement palliatif, pour lequel aucun consensus n’existe à l’heure actuelle. La chimiothérapie peut être bénéfique dans cette situation en terme de qualité de vie ou de survie globale. Les chimiothérapies les plus intéressantes sont celles associant un antimétabolite à un composé de platine.Perspectives et projetsÀ l’avenir, la chimiothérapie pourrait voir ses indications s’étendre et les thérapies ciblées pourraient être utilisées également : différentes molécules ont été envisagées, mais la plupart n’en sont encore qu’au stade des études précliniques.

ScopeCholangiocarcinoma, or biliary tract tumors, are rare tumors for which survival is short, as diagnosis is often made at an advanced stage. Indeed, diagnosis remains difficult, since symptoms are often unspecific and appear at latest stages. This article presents an update of recent data and therapeutic options.Current situation and salient pointsSeveral etiologic factors have been identified, but for most patients, none of these factors can be found. Prognosis is often poor, and remains difficult to establish because of the lack of sufficient large-scale studies looking at the impact on preexisting tumor characteristics on overall survival. Surgery remains when possible the gold standard. When tumor removal is impossible, due to a local extension, the appropriate care of patients remains to be defined. Chemotherapy has been proposed with evidence of objective response but limited data on its ability to prolong overall survival and to enhance quality of life. Active chemotherapies appear to be made from combination of an antimetabolite, such as 5-fluorouracile or gemcitabine, and a platinum drug.PerspectivesIn the near future, indications of chemotherapy could be enlarged and targeted therapy might also be used, since several molecules have been tested in preclinical studies, and be offered to patients in clinical trials.