Hémorragie intra-alvéolaire fulminante : transformation d’une maladie de Horton en vascularite ANCA-positive?

RésuméIntroductionLa maladie de Horton (MH) est une artérite granulomateuse des gros et moyens vaisseaux, remarquable par sa corticosensibilité, bien qu’elle puisse être corticodépendante. Dans de rares cas, une vascularite des moyens et petits vaisseaux peut mimer une MH, lui être associée, ou lui faire suite. Nous rapportons le cas d’une MH typique au diagnostic, compliquée cinq ans plus tard par une hémorragie intra-alvéolaire évoquant une maladie de Wegener.ExégèseIl s’agissait d’un homme de 70 ans lors du diagnostic de MH en 1999, répondant aux critères de l’ACR. La biopsie d’artère temporale montrait une infiltration granulomateuse des trois tuniques avec une organisation gigantocellulaire au contact de la limitante élastique interne. Après une évolution clinique initiale rapidement favorable sous corticoïdes apparaissait une corticodépendance, conduisant à l’introduction de méthotrexate en 2002. En 2004 apparaissait un tableau typique d’hémorragie intra-alvéolaire, avec positivité des anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) à 1/1600 et présence d’anticorps anti-PR3, conduisant au diagnostic de possible maladie de Wegener. Le décès survenait dans un contexte de complications infectieuses, après traitement par corticoïdes, cyclophosphamide et plasmaphérèses.ConclusionUne vascularite ANCA-positive peut compliquer l’évolution de la MH. La reconnaissance rapide de ce type de vascularite est essentielle pour adapter le traitement.

IntroductionGiant cell arteritis (GCA) is a granulomatous vasculitis of the large and medium size vessels with a remarkable sensitivity to corticosteroids, although it may be dependent to therapy. In rare cases, a vasculitis of the medium or small-size vessels may mimic, be associated to, or follow GCA. We report a case of GCA dependent to corticosteroids that was followed five years after diagnosis by an alveolar hemorrhage leading to the diagnosis of a possible Wegener's granulomatosis.ExegesisA 70-year-old man had a diagnosis of GCA fulfilling the ACR criteria in 1999. Temporal artery biopsy revealed a typical histological pattern. The initial response to corticosteroids was excellent, but the patient became dependent to corticosteroids, so he was given methotrexate from 2002. Severe alveolar haemorrhage occurred in December 2004, leading to the diagnosis of possible ANCA positive, anti-proteinase 3 positive Wegener's granulomatosis.ConclusionANCA-positive vasculitis may complicate the course of GCA. This evolution should be rapidly recognized, because its treatment differs to that of GCA.