Thrombose portocave extensive révélant un syndrome primaire des anticorps antiphospholipides : à propos d’un cas

RésuméNous rapportons chez une patiente de 20 ans, la survenue d’une thrombose porte massive rapidement étendue au système cave supérieur et inférieur et responsable d’un syndrome de Budd-Chiari aigu, révélant un syndrome primaire des antiphospholipides. Aucun autre facteur prothrombotique n’était retrouvé. L’évolution était fatale 18 mois plus tard malgré un traitement anticoagulant, dans un tableau associant un syndrome hépatorénal et une insuffisance hépatocellulaire sévère.

We report a 20-year-old woman who presented with a massive portal thrombosis that rapidly extended to the superior and inferior vein cava system causing an acute Budd–Chiari syndrome. The investigations concluded to a primary antiphospholipid syndrome without any other prothrombotic factors. The outcome was fatal, 18 months later, despite anticoagulation, with hepatorenal syndrome and severe liver failure.