Granulomatoses systémiques pseudosarcoïdosiques d’étiologie déterminée et non tuberculeuse. Étude de 67 observations

RésuméProposLes granulomatoses systémiques (GS) sont fréquemment rencontrées dans les services de médecine interne. Malgré une liste très importante d’étiologies possibles, l’enquête reste souvent négative faisant retenir par défaut le diagnostic de sarcoïdose. La répartition en termes de fréquence ainsi que l’évolution de ces granulomatoses secondaires ne sont pas précisées dans la littérature.MéthodesNous avons analysé toutes les observations de GS présentées aux réunions nationales de la Société française de médecine interne de 1990 à 2006, excluant la tuberculose.RésultatsParmi les 67 observations étudiées, l’âge moyen au début des symptômes était de 47,8 ans. Le délai diagnostique médian était d’un an. Les femmes ne représentaient que 28,4 % des observations. Des signes généraux étaient présents dans 73,1 % des cas. Les organes cliniquement atteints étaient le foie (46,3 %), les poumons (25,4 %), les ganglions (22,4 %), le tube digestif (16,4 %), la peau (16,4 %), la rate (14,9 %). La détection histologique était effectuée par biopsie du foie (38,8 %), d’une adénopathie (17,9 %), de la moelle osseuse (16,4 %) et des poumons (11,9 %). Un syndrome inflammatoire biologique était noté chez 65,6 % des patients. Avant d’établir le diagnostic, 19,4 % des patients avaient reçu une corticothérapie. Les infections représentaient la plus fréquente des étiologies de cette série (65,6 %) suivie des médicaments (19,5 %), des « toxiques » ou corps étrangers divers (5,9 %), des cancers et hémopathies (5,9 %) et des déficits immunitaires (3 %). L’évolution était favorable dans 80 % des cas, mais 8,3 % des patients décédaient. L’évolution des patients ayant reçu une corticothérapie préalable au diagnostic était plus défavorable avec 45 % de décès.ConclusionLes GS doivent faire rechercher en priorité une origine infectieuse lorsque la présentation est celle d’une sarcoïdose atypique, en raison d’un âge avancé ou de la coexistence d’une fièvre et d’un syndrome inflammatoire prolongé. Le diagnostic de sarcoïdose doit, dans ces circonstances, être considéré comme un diagnostic d’élimination. La corticothérapie, dans les granulomatoses non sarcoïdosiques, semble être un facteur de mauvais pronostic.

PurposeSystemic granulomatosis (SG) are frequently encountered in internal medicine. Despite a large list of aetiologies, the investigations remain often negative leading to the diagnosis of atypical sarcoidosis. The spectrum of the causes, as well as evolution of these SG is not clearly delineated in the literature.MethodWe analyzed the case reports of all but tuberculous GS submitted at the National Meetings of the National French Society of Internal Medicine from 1990 to 2006.ResultsSixty-seven cases were included in the study. The average age at the beginning of the symptoms was 47.8 years and 28.4% of the patients were female. The median diagnostic delay was one year. General symptoms were present in 73.1% of the cases. The involved organs were the liver (46.3%), lungs (25.4%), lymph nodes (22.4%), digestive tract (16.4%), skin (16.4%), spleen (14.9%). The granuloma were detected mainly in the liver (38.8%), lymph nodes (17.9%), bone marrow (16.4%) and lungs (11.9%). Elevated erythrocyte sedimentation rate or increased C reactive protein serum levels were noted in 65.6% of the patients. Before diagnosis, 19.4% of the patients received a corticotherapy. The most common diagnoses were infections (65.6%) followed by drugs (19.5%), “toxic substances” or various foreign bodies (5.9%), neoplasias (5.9%) and immune deficiencies (3%). The evolution was favourable in 80% of the cases but 8.3% of the patients died. The disease course of the patients having received a corticotherapy prior to the diagnosis was more unfavourable with a death rate of 45%.ConclusionIn atypical sarcoidosis (fever, advanced age, increased acute phase reactants…) a specific aetiology and especially an infectious disease should be ruled out before considering the diagnosis of sarcoidosis. Corticotherapy is a factor of poor prognosis.