Localisation dorsale d’une histiocytose langerhansienne responsable d’une compression médullaire

RésuméIntroductionL’atteinte du rachis dorsal chez l’adulte est rare au cours de l’histiocytose langerhansienne. Il s’agit d’une localisation redoutable pouvant être à l’origine de manifestations neurologiques graves et dominées par le risque de survenue d’une compression médullaire.ExégèseNous rapportons l’observation d’un patient âgé de 55 ans, souffrant de douleurs dorsolombaires se présentant dans un tableau de paraplégie spastique. L’imagerie par résonance magnétique a révélé une lésion des onzième et douzième vertèbres dorsales, touchant le segment postérieur et refoulant le cordon médullaire. L’examen anatomopathologique de la biopsie chirurgicale a mis en évidence des cellules à cytoplasme éosinophile exprimant à l’immunohistochimie le CD1a. Le diagnostic d’histiocytose langerhansienne avec localisation vertébrale dorsale responsable d’une compression médullaire a été retenu. Le patient fut traité par corticothérapie générale associée à la vinblastine suivie d’une radiothérapie de décompression et d’une chimiothérapie par étoposide.ConclusionL’atteinte vertébrale au cours de l’histiocytose langerhansienne est une localisation redoutable qu’il faut évoquer devant un tableau de compression médullaire.

IntroductionLangerhans cell histiocytosis of the thoracic spine is a rare condition in adults. It is a serious condition with an increased risk of spinal cord compression.ExegesisA 55-year-old man complained of lumbar and back pain. He developed a spastic paraparesis. Magnetic resonance imaging of the spine showed a spinal cord compression due to bone and epidural tumoral lesions of the eleventh and twelfth thoracic vertebras, located in the posterior elements of the spine. A surgical biopsy showed an infiltrate of eosinophilic cells, positive for CD1a in immunohistochemistry studies. Final diagnosis was therefore langerhans cell histiocytosis of the thoracic spine complicated by spinal cord compression. The patient received glucocorticoid therapy combined with vinblastine followed by local radiotherapy and etoposide. However, the neurological deficit persisted and the patient finally died.ConclusionLangerhans cell histiocytosis is a rare cause of spinal cord compression.