Prise en charge du syndrome de Nelson : données actuelles

RésuméProposLe syndrome de Nelson est une complication grave de la surrénalectomie bilatérale réalisée dans le traitement de certaines maladies de Cushing et sa prise en charge reste difficile. À travers l'observation d'une patiente atteinte d'une forme sévère de ce syndrome depuis plus de dix ans, les auteurs se proposent de réaliser une revue de la littérature où sont exposés les principaux modes de traitement actuels.Actualité et points fortsDe nombreuses molécules ont été utilisées avec des résultats très divers. Dans notre observation, en accord avec quelques publications récentes, la cabergoline à la dose de 2 mg/semaine semble être efficace avec un recul de trois ans et demi. Cet agoniste dopaminergique, bien plus que la bromocriptine, donne en effet des perspectives très intéressantes pour la prise en charge de la maladie. En outre, si les traitements classiques comme l'acide valproïque ou la cyproheptadine sont peu efficaces, les analogues de la somatostatine semblent avoir un certain intérêt thérapeutique.Perspectives et projetsDe nouvelles molécules sont en cours d'évaluation, mais les études sont difficiles en raison de la faible prévalence de la maladie. L'analyse des récepteurs des cellules tumorales constitue sans doute une voie d'avenir pour la mise en évidence de nouvelles cibles thérapeutiques.

PurposeNelson's syndrome is a severe complication of bilateral adrenalectomy performed in the treatment of some Cushing's diseases, and its management remains difficult. Trough the observation of a patient suffering from a severe form of Nelson's syndrome for more than 10 years, the authors review the literature and discuss the main current therapeutic possibilities.Current knowledge and key pointsMany molecules have been used with variable results. In our observation cabergoline at 2 mg per week seems to be efficient after a 3 and a half years follow-up, in accordance with some recent publications. More than bromocriptine, this dopamine agonist provides interesting prospects for this disease's management. Moreover, if the conventional treatments as valproic acid or cyproheptadine are not very efficient, somatostatin analogs seem to be of some therapeutic interest.Future prospects and projectsNew molecules are currently evaluated, but studies are difficult to conduct because of the low disease prevalence. Tumour receptors analysis undoubtedly constitutes an attractive way to find new therapeutic targets.