Nouvelles classifications et physiopathologie des myopathies inflammatoires

RésuméProposMise au point concernant les nouvelles classifications liées aux différentes physiopathologies des myopathies inflammatoires.Actualités et points fortsLa classification des myopathies inflammatoires s'affine en tenant compte de critères cliniques (comme l'atteinte isolée au muscle ou non, l'association à un cancer…), immunologiques (présence d'autoanticorps ou non) et histologiques. Cette nouvelle classification a le mérite d'isoler des entités cliniques et physiopathologiques différentes, avec pour corollaire, des pronostics également distincts. En ne citant que les plus fréquentes, ces myopathies comprennent maintenant les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM), les myosites à inclusions (MI), mais aussi les myosites de chevauchement (définies, entre autre, par la présence d'autoanticorps), les myosites associées aux cancers etc… L'analyse histologique permet également de distinguer ces myopathies, reflétant ainsi leurs différentes physiopathologies. En effet, le mécanisme responsable de la DM est une microangiopathie médiée par le complément, l'infiltrat inflammatoire étant alors secondaire aux phénomènes ischémiques ; tandis qu'au cours des PM, les fibres musculaires subissent l'action cytotoxique de lymphocytes T CD8+ autoréactifs. Enfin, la MI pourrait être une maladie dégénérative, comprenant l'accumulation de diverses protéines, avec une composante inflammatoire proche de celle de la PM, peut être secondaire à cette accumulation.Perspectives et projetsCes entités à la physiopathologie et au pronostic si différents devraient bénéficier de prises en charge spécifiques. C'est pourquoi, nous mettons en place des essais s'adressant aux myosites à inclusions d'une part, et aux myosites de chevauchement, d'autre part.

ScopeReview on new classifications of myositis linked with their different pathophysiology.Current situation and salient pointsThe classification of myositis refined recently, taking into account clinical (such as isolated muscle involvement or not, association with cancer…), immunological (presence or absence of auto-antibodies) and pathological criteria. This new classification has the ability to separate different clinical and physiopathological entities, having actually different prognosis factors. The most common inflammatory myopathies include dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), inclusion body myositis (IBM), but also, overlap myositis (defined, among others, by the presence of auto-antibodies), and myositis associated to cancers. These myopathies may be also distinguished by their histological features which also reflect their different underlying pathogeneses. The mechanism of DM is complement-mediated microangiopathy, the inflammatory infiltrate being secondary to ischaemic damage. In PM the muscle fibres are damaged by cytotoxic CD8 T lymphocytes. IBM may be a degenerative disease with accumulation of a variety of proteins within the fibres. The inflammatory infiltrate, which is similar to that seen in PM, may be secondary to accumulated proteins.PerspectivesThese diseases with different pathogeny and prognosis should be treated by specific approaches. That is the reason why we initiated specific clinical trials for respectively inclusion body myositis and overlap myositis.