Syndrome de la personne raide associé à un thymome : efficacité de la thymectomie

RésuméIntroductionLe syndrome de la personne raide (SPR) est une affection neurologique rare, caractérisée par une rigidité musculaire axiale associée à des spasmes douloureux. Trois formes cliniques sont décrites : auto-immune, paranéoplasique et idiopathique.ExégèseNous rapportons l'observation d'un homme de 51 ans chez qui le diagnostic de syndrome de la personne raide a été établi sur des données cliniques, électromyographiques et immunologiques avec présence d'anticorps antiacide glutamique décarboxylase ; il existait également des anticorps antiamphiphysine considérés comme suggestifs des formes paranéoplasiques. La tomodensitométrie a révélé un thymome, dont l'exérèse a été suivie d'une amélioration clinique, sans modification du titre des autoanticorps. Aucun cancer n'a été découvert après deux ans d'évolution.ConclusionsL'association d'un syndrome de la personne raide à une tumeur thymique reste exceptionnelle. La thymectomie améliore la symptomatologie et peut être efficace même en l'absence de modification du titre des autoanticorps. La recherche d'un thymome doit être systématique dans le monitoring du syndrome de la personne raide.

IntroductionStiff person syndrome is a rare autoimmune neurologic disorder characterized by axial muscular rigidity and intermittent painful spasms. Three distinct forms are described: auto-immune, paraneoplastic and idiopathic.ExegesisWe report the case of a 51-year-old man with an history of Stiff Person Syndrome with typical clinical, electrophysiological and immunological findings. Anti-glutamic acid decarboxylase antibodies were present, as well as anti-amphiphysin antibodies, commonly reported in the paraneoplastic syndrome. CT scan revealed a thymoma. Surgical resection was followed by reduction of the neurologic symptoms, without lowering the auto antibodies titer.ConclusionsThe association between Stiff Person Syndrome and thymoma is exceptional. Thymectomy is an effective treatment and may act without change of the autoantibodies titer. Patients with Stiff Person Syndrome should be systematically tested for thymoma.