Histiocytose langerhansienne encéphalique isolée à forme pseudotumorale : une observation et revue de la littérature

RésuméIntroductionL'histiocytose langerhansienne est une pathologie à développement multiviscéral. Une atteinte neurologique est possible mais peu fréquente.ExégèseNous rapportons un cas de tumeur intracérébrale prérolandique droite révélée par une crise épileptique partielle motrice chez un homme âgé de 31 ans. L'analyse anatomopathologique retrouvait une histiocytose langerhansienne (avec expression immunohistochimique par les cellules de Langerhans de la protéine S100 et de CD1a) dont le bilan d'extension fut négatif. L'évolution était favorable après résection chirurgicale complète. Une revue exhaustive de la littérature de ces formes pseudotumorales cérébrales de l'histiocytose ainsi qu'une discussion des manifestations neurologiques de cette maladie a été réalisée.ConclusionL'histiocytose langerhansienne peut se révéler par une lésion neurologique cérébrale focale.

IntroductionLangerhans cell histiocytosis is a multivisceral pathology. Neurological manifestations are rare.ExegesisWe report the case of a 31 year old man hospitalized for left partial motor seizure revealing a right frontal tumor with criteria for histiocytosis X. The histological and biological examination found criteria for Langerhans cell histiocytosis (CD1a and S100 reactivity). The check-up for extracerebral localisations of the disease was negative. The outcome was favourable after a total surgical resection. The review of the literature and a discussion on neurological manifestations of this disease were carried out.ConclusionA neurological manifestation can be the first and only symptom of a Langerhans cell histiocytosis.