Atteinte myocardique primitive de la sclérodermie systémique

RésuméLa sclérodermie systémique est une connectivite caractérisée par des lésions vasculaires généralisées et une fibrose. L'atteinte myocardique primitive est fréquente et quand elle est symptomatique, elle a un pronostic péjoratif. De nombreux éléments suggèrent que l'atteinte primitive myocardique est liée, au moins en partie, à des lésions microcirculatoires, avec perturbations de la vasoréactivité, avec ou sans anomalies structurales des petites artéres et artérioles coronaires. L'évaluation par des méthodes conventionnelles a mis en évidence les anomalies de peffusion myocardique, des dysfonctions systolique et diastolique du ventricule gauche et une dysfonction systolique du ventricule droit. Récemment, des techniques modemes par Doppler tissulaire ou imagerie par résonance magnétique sont venues conforter ces données. Les vasodilatateurs tels les inhibiteurs calciques et les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine amé1iorent les perfusions et fonctions myocardiques. À l'aide des méthodes récentes précédemment citées, le bosentan a montré ses capacités h améliorer également les paramètres myocardiques chez des malades indemnes d'hypertension artéidle pulmonaire.

Systemic sclerosis (SSc) is a connective tissue disease characterised by diffuse vascular lesions and fibrosis. Primary myocardial involvement is common in SSc and, when clinically evident, appears as a poor prognostic factor. An increasing body of evidence suggests that myocardial involvement is due, at least in part, to microcirculation impairment with abnormal vasoreactivity, with or without associated structural abnormalities of the small coronary arteries or arterioles. Using conventional methods, myocardial peffusion impairment, systolic and diastolic left ventricular dysfunction and right ventricular dysfunction have been shown. Recently, tissue Doppler echocardiography and magnetic resonance imaging have confirmed these results. Vasodilators, such as calcium channel blockers and angiotensin converting enzyme inhibitors, improve both myocardial perfusion and function abnormalities. Using these latter recent techniques, bosentan also showed its ability to improve myocardial parameters in SSc patients without pulmonary arterial hypertension.