Artériolopathie calcique (Calciphylaxie)

RésuméPropos. – L'artériolopathie calcique (AC), également appelée « calciphylaxie », est un phénomène de nécrose ischémique, cutanée et parfois systémique, dû à l'oblitération des artérioles d'abord par des dépôts calciques sous-intimaux, puis par la thrombose. Cette maladie artériolaire peut toucher de nombreux organes mais le diagnostic est rarement fait. L'AC touche principalement l'insuffisant rénal hémodialysé, mais non exclusivement. Nous présentons quatre cas illustrant le spectre étiologique de la maladie : insuffisance rénale terminale, néoplasie, hyperparathyroïdie primaire, effet délétère potentiel des antivitamines K et de la protéinurie. Nous décrivons l'épidémiologie actuelle de l'AC, ses présentations cliniques cutanées et systémiques ainsi que les possibilités thérapeutiques. La signification de l'AC en matière de mortalité cardiovasculaire chez l'insuffisant rénal est également étudiée.Actualités et points forts. – Dans cet article nous reprenons les nombreuses avancées de la recherche fondamentale en matière de calcification : protéines circulantes inhibitrices de la cristallisation, vitamine D et PTH1R, complexes protéinocalciques circulants, mort cellulaire, transformation ostéoblastique des cellules musculaires lisses. Nous réintégrons ces données dans un contexte clinique et présentons une maladie considérée comme cutanée dans une perspective systémique.Perspectives et projets. – L'épidémiologie de l'AC incite à la suspicion diagnostique lors de tout infarcissement d'organe chez un patient susceptible d'en être atteint. Les avancées scientifiques et thérapeutiques rendent possible une meilleure prévention d'une maladie qui garde un pronostic sombre et reste très difficile à traiter quand elle est installée.

Purpose. – Calcic arteriolopathy (CA), also known as " Calciphylaxis " describes a phenomenon of necrosis, mainly cutaneous and sometimes systemic, due to the obliteration of the arteriole's lumen. Initially there are under-intimal calcic deposits, and then the thrombosis occurs leading to the necrosis. CA affects mainly the renal insufficient hemodialysed patient, but not exclusively. We present 4 cases which illustrate well the etiologic spectrum of CA: terminal renal insufficiency, neoplasia, primary hyperparathyroidism, proteinuria, vitamine K inhibitors. We describe the AC's epidemiology, its cutaneous and systemic clinical presentations, its treatment. We make the hypothesis that CA is a strong risk marker in matter of cardiac mortality and we discuss this point.Current knowledge and key points. – In this article we describe the numerous breakthroughs that have been made in matter of research about calcification over the past few years: inhibitors of calcium phosphate deposition, vitamin D and PTH1R, nucleational complexes, cell death, induction of bone formation. These data are analysed from a clinical point of view with practical purposes. We present CA not only as a cutaneous disease but as a systemic pathology.Future prospects and projects. – The CA epidemiology is an incentive to more diagnosis suspicion in front of organ infarct involving a patient likely to be concerned by CA. The scientific and therapeutic breakthroughs in matter of calcification enable a better prevention of the disease. Nevertheless it remains very difficult to cure when installed.