Isolated FSH deficiency revealing a granulosa cell tumor

RésuméNous rapportons l’observation d’une patiente de 41 ans consultant pour aménorrhée secondaire récente et infertilité. Le bilan initial éliminait une insuffisance ovarienne, un syndrome des ovaires polykystiques et orientait vers une origine hypothalamo-hypophysaire. Cependant, le profil hormonal inhabituel avec FSH effondrée, LH normale et estradiol dosable, associé à un test à la progestérone positif nous a fait rechercher l’existence d’un facteur freinateur de la FSH : le taux d’inhibine B plasmatique très élevé et les examens morphologiques nous ont orientés vers une tumeur ovarienne de la granulosa. Le taux d’AMH était également élevé. La chirurgie et l’anatomopathologie sont venues confirmer ce diagnostic. Cette observation récente, explorée avec les moyens actuels, a pour intérêt de montrer à la fois le profil hormonal et son évolution ainsi qu’une imagerie complète.

We report a case of a 41-year-old woman with a recent secondary amenorrhea and infertility. The initial assessment ruled out premature ovarian failure, polycystic ovary syndrome and led to suspect a hypothalamo-pituitary cause. However, the unusual hormone pattern with a very low level of FSH, normal levels of LH and estradiol, associated with a positive progesterone test suggested the presence of a FSH inhibiting factor: the unexpectedly high levels of inhibin B and AMH were suggestive of a granulosa cell tumor as showed by the radiologic findings. This prompted a surgical exploration, which confirmed the putative diagnosis. This case report illustrates the inhibin B and AMH values and the modern-day pelvic imaging data encountered in menstrual irregularities caused by a granulosa cell tumor.