Primary sellar neuroblastoma. A new case and review of literature

The primary intracranial development of olfactory neuroblastomas, outside olfactory epithelium, is rare. We report a case of primary sellar neuroblastoma without any aggressive histopathological features, managed solely surgically without adjuvant therapy, with good outcomes at 3 years. Primary sellar neuroblastomas mostly occur in women in the 4th decade with a context of a non-secreting pituitary tumour. Diagnosis is made on histopathological examination (small cells, fibrillary intercellular background, strong immunoreactivity for neurons markers, negative immunoreactivity for anterior pituitary hormones). Management is based on surgery. Adjuvant treatment is not consensual, largely depends on patient's conditions and aggressive histopathological features.

RésuméLe développement intracrânien d’un neuroblastome olfactif, en dehors de l’épithélium olfactif, est rare. Nous rapportons le cas d’un neuroblastome sellaire primitif sans signe d’agressivité histopathologique, traité uniquement par exérèse chirurgicale sans radiothérapie adjuvante, avec une évolution favorable à trois ans. Les neuroblastomes sellaires primitifs sont le plus souvent observés chez les femmes âgées d’une quarantaine d’années présentant un tableau de tumeur hypophysaire non sécrétante. Le diagnostic de certitude est porté par l’examen anatomopathologique: petites cellules, tissu intercellulaire fibrillaire, immunoréactivité forte pour les marqueurs neuronaux, immunoréactivité négative pour les hormones antéhypophysaires. La stratégie thérapeutique repose sur la chirurgie. La place des traitements adjuvants n’est pas consensuelle et semble dépendre essentiellement de l’état général du patient et des critères d’agressivité histologiques.