Long-term control of a MEN1 prolactin secreting pituitary carcinoma after temozolomide treatment

We report here a rare case of a young male patient presenting with a Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 - prolactin-secreting pituitary carcinoma, controlled long-term after temozolomide withdrawal. Initial presentation was pituitary apoplexy leading to surgery. Dopamine agonists and radiotherapy allowed control of prolactin secretion and pituitary remnant. Metastasis appeared 10 years after initial presentation, leading to the diagnosis of pituitary carcinoma. At that time, dopamine agonists were no more effective; temozolomide, an oral alkylating agent, was administered for 24 cycles, and allowed decrease of the volume of the pituitary lesion and metastases. The patient is still currently followed in our department, 3 years after temozolomide withdrawal: prolactin level and pituitary tumor volume remain controlled without any chemotherapy. To our knowledge, this is the first case of MEN1 prolactin secreting pituitary carcinoma controlled long-term after temozolomide discontinuation.

RésuméNous rapportons le cas d’un patient porteur de Néoplasie endocrinienne multiple de Type 1, ayant présenté un carcinome hypophysaire à prolactine contrôlé après arrêt prolongé de temozolomide. Le patient a initialement présenté une apoplexie hypophysaire pour laquelle il a bénéficié d’une chirurgie d’exérèse partielle, puis d’une radiothérapie, et de fortes doses de dopaminergiques. Il a présenté des métastases dix ans après le diagnostic de carcinome, alors que les taux de prolactine n’étaient plus contrôlés par dopaminergiques. Un traitement par temozolomide, un agent alkylant, a été délivré pendant 24 cycles. Ce traitement a permis une diminution du volume des lésions secondaires et du résidu tumoral. Le patient est actuellement toujours suivi dans notre service, trois ans après l’arrêt du temozolomide : les taux de prolactine, et les volumes des lésions sont désormais stabilisés sans traitement.