Un insulinome géant : à propos d’un cas

Islet-cell tumors are the most common neuroendocrine tumors that arise from the endocrine pancreas. They are typically benign and sporadic. Diagnosis is generally established late because clinical signs lack specificity. The insulinoma is difficult to localize since it is very small in size, often not exceeding 2 cm. We report an exceptional case of giant insulinoma initially revealed by a pseudo-polycythemia in an 80-year-old man. He had been treated for hypertension for a few months. Routine biological investigations showed elevated hematocrit and haemoglobin, suggesting Vaquez disease. History taking revealed recent episodes of nocturnal agitation. On admission, he had reddish skin with a suspected enlarged spleen, but total blood volume was normal. Imaging studies showed a voluminous tumor located between the pancreas and the spleen. The presence of an insulinoma was confirmed on the basis of an elevated level of proinsulin at the time of an asymptomatic episode of hypoglycemia. Spleno-pancreatectomy was performed. Histopathological examination revealed a malignant, well-differentiated neuroendocrine malignant tumor.

RésuméL’insulinome est une tumeur neuroendocrine rare. Son siège est presque exclusivement pancréatique. Cette tumeur est solitaire et bénigne dans 90 % des cas. Le diagnostic topographique est le plus souvent très difficile du fait de la petite taille de la tumeur. Nous rapportons une observation anecdotique d’un insulinome « géant », découverte quasi fortuitement à l’occasion de l’exploration d’une polyglobulie. Il s’agit d’un patient âgé de 80 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle essentielle, admis pour exploration d’une polyglobulie. L’entourage du patient rapporte la survenue récente de troubles du comportement, surtout d’horaire nocturne. L’examen somatique trouve une érythrose des pommettes et une masse de l’hypochondre gauche. À l’hémogramme, le taux d’hémoglobine est à 19,5 g/dl et l’hématocrite à 57 %. Le diagnostic de maladie de Vaquez est suspecté ; toutefois, la mesure du volume globulaire est normale et les différentes explorations morphologiques montrent une tumeur de 6 cm située entre le pancréas et la rate. Devant la constatation d’hypoglycémies contrastant avec un taux d’insulinémie élevé, le diagnostic d’insulinome est retenu. Le patient est donc opéré et une splénopancréatectomie caudale est pratiquée. L’examen anatomopathologique et l’étude immunohistochimique confirment le diagnostic d’insulinome. Notre observation est particulière par les circonstances de découverte de l’insulinome, son caractère paucisymptomatique contrastant avec un volume tumoral important. En effet, il s’agit à notre connaissance du plus volumineux insulinome rapporté dans la littérature.