Primary bilateral adrenal lymphoma revealed by hemophagocytic syndrome

RésuméLe lymphome primitif des surrénales (LPS) est rare. L’atteinte bilatérale et le phénotype B sont prédominants. Les manifestions cliniques sont variables et non spécifiques. Nous rapportons un cas d’un lymphome B associé à un syndrome d’activation macrophagique (SAM), chez une patiente de 69 ans. L’imagerie a révélé une hypertrophie bilatérale des surrénales ; une biopsie scanno-guidée d’une surrénale a permis de retenir le diagnostic de lymphome B diffus à grandes cellules associé au virus Epstein-Barr, anti-CD20 positif. Le traitement avait consisté en une chimiothérapie de type CHOP like, associée aux anticorps monoclonaux anti-CD20. Le pronostic du LPS est sévère et l’association avec le SAM aggrave ce pronostic.

Primary adrenal lymphoma is rare. It is often bilateral and in most of the cases of B-cell type. The clinical features are various and not specific. We report a case of a 69-year-old woman who had a diffuse large B-cell lymphoma associated with hemophagocytic syndrome. The abdominal imaging reveals the existence of bilateral adrenal hypertrophy. A CT scan-guided biopsy concluded to a diffuse large B-cell lymphoma CD 20-positive associated EBV. The treatment consisted on “CHOP like” chemotherapy associated with rituximab. Primary adrenal lymphoma has a poor prognosis, even more poorly if associated with hemophagocytic syndrome.