Policondritis recidivante

La policondritis recidivante se caracteriza por episodios inflamatorios del cartílago de las orejas, la nariz, la laringe y el árbol traqueobronquial cuya repetición puede conducir a la fibrosis y la deformación del cartílago. Las condritis laríngeas y traqueobronquiales son particularmente graves debido al riesgo vital al que dan lugar, y deben sospecharse ante la aparición de una disnea. Esta afección no se limita a la afectación cartilaginosa: también puede ser responsable de numerosas manifestaciones sistémicas: poliartritis aguda intermitente y no erosiva, epiescleritis, insuficiencia aórtica y lesiones de los troncos arteriales, afectación audiovestibular, manifestaciones cutáneas y neurológicas variadas. Los signos biológicos observados, síndrome inflamatorio y leucocitosis, no son específicos, y los anticuerpos anticartílago o anticolágeno de tipo II son inconstantes. El examen histológico del cartílago, no necesario para el diagnóstico, muestra, al inicio de la enfermedad, una infiltración por células linfoplasmocíticas y macrofágicas. La enfermedad evoluciona generalmente por accesos intermitentes. Un síndrome mielodisplásico está presente en más del 40% de los pacientes mayores de 60 años y debe buscarse en presencia de anomalías del hemograma. El tratamiento se basa ante todo en los corticoides y los inmunosupresores en las formas más graves o en caso de dependencia a los corticoides. La experiencia con las bioterapias es controvertida. A veces, es necesaria la cirugía laringotraqueal y cardiovascular en las formas graves de la enfermedad.